SAPHO综合征丨影像学表现

SAPHO综合征

• 是一种以皮肤和骨关节受累为特征的慢性无菌性炎症。

• 1987年，Chamot等首次提出将五种病变首字母的缩写作为疾病名称，包括滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。

• 属于罕见病，特征为皮肤和骨关节病变。

• 成人发病年龄多为40-60岁，罕见60岁以上患者，女性多于男性。

• 文献报道约58％的成人有皮肤损害，典型表现为掌跖脓疱病和严重痤疮。当缺乏皮肤损害改变，或骨关节病变不典型时，诊断较为困难，而且会导致过度检查、抗生素的长期使用，怀疑肿瘤者甚至造成不必要的手术及骨髓穿刺活检。

• 诊断标准经历了3次修订，从早期强调病原学和病理学证据，到2012年版，突出了影像学的作用，只要发现骨肥厚，特征性的表现在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以诊断，可以伴或不伴皮肤损害，由此可见影像学表现对本病的诊断尤为重要。

• 特征性骨关节改变是骨炎和骨肥厚，常累及中轴骨，也可累及外周骨。前胸壁受累是最早出现也是最具特征性的表现，出现概率高达60％～95％，病变部位包括胸锁关节、胸肋关节、肋软骨关节及胸骨柄体联合关节。

• 脊柱是SAPHO综合征第二常见的受累部位，以胸椎最为多见，其次为腰椎，最后为颈椎。五种特征性表现为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改变、椎旁骨化及椎体骨质硬化，其中椎旁骨赘形成是终末期表现。

• 有研究表明连续的椎角病变形成的半圆形模式有助于SAPHO综合征与转移瘤的鉴别，另有研究也认为椎体受累表现为椎板＋椎角模式，且病变位于椎间盘上下两缘，呈对吻状改变。

鉴别诊断：

• 强直性脊柱炎（AS）

AS首先发生于骶髂关节，然后逐渐向上进展累及全脊柱，椎体病变局限于椎角，韧带骨化较弥漫，且多发生于前纵韧带，临床上AS多发生于青年男性，HLA-B27呈阳性，多无皮肤改变。

• 成骨性转移瘤

往往累及椎弓根，呈随机分布，部分可见骨质破坏。

图２　SAPHO综合征患者，男，58岁。

ａ）胸部CT冠状示双侧第一肋胸关节、胸骨柄体联合骨质

硬化、轻度破坏，间隙狭窄；

ｂ）T2WI冠状示壶腹部占位伴胆管、胰管扩张（圆圈所示），结合腹水及腹膜病理，考虑为胰腺癌；

ｃ）胸椎CT矢状示部分胸椎椎体前角硬化（箭），前纵韧带增厚、骨化伴棘上韧带增厚；

ｄ）腰椎CT矢状示腰椎椎体前角多发硬化，呈半圆形表现（曲线所示）；

ｅ）双侧骶髂关节CT冠状示左侧骶髂关节前上关节面硬化融合（箭）；

ｆ）骨显像示左侧锁骨、胸骨、L4椎体放射性增高，考虑为炎性改变。

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SAPHO综合征。女性，41 岁，左侧胸锁关节肿胀 8 月余。

18F-FDG PET/CT示胸骨、双侧锁骨及双侧第1前肋骨质密度不均匀，见多发骨质破坏影，并见骨膜反应，左侧锁骨明显，左侧锁骨胸骨端明显膨大，放射性摄取增高，SUVmax8.3，周围软组织轻度肿胀，未见明确异常放射性摄取增高；双侧第1胸肋关节融合。T12椎体下缘局部骨质密度增高，未见异常放射性摄取增高。

影像学表现主要包括：

溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。

• CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要，可早期探测受累骨组织。

• “飞燕征”或“牛头征”(示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚) 提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病典型影像学特征性改变。

实验室检查无特异性。病理检查可见病变急性期以中性粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非特异性炎症改变，随着病情发展，表现为淋巴细胞浸润为主的炎症改变，至疾病中后期出现明显的骨髓纤维化。