马德隆畸形

马德隆( Madelung )于1878年首先描述,因桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺及尺骨发育正常,使桡骨变短弯凸,下尺桡关节脱位及腕部畸形。

常见于6~13岁女孩,与男性之比为4:1。近1/3有遗传性,为常染色体显性遗传,通常为双侧发病(约75%),且常为对称性。临床检查见患肢前臂变短,尺骨远端向背侧突出移位,易复位但不能维持,肘和腕关节活动受限。

【 X 线表现】

桡骨变短,向外侧、背侧弯凸,以远端明显。由于桡骨向外侧弯曲,故尺桡骨间隙增宽。桡骨远端骨骺呈三角形,尖端向尺侧,骨骺关节面向尺侧、掌侧倾斜,骺线内半侧提前融合,尺侧缘可有密度减低区。尺桡骨远端关节之间的角度变小,常为锐角,近侧排腕骨嵌在桡骨和突出的尺骨之间,形成以月骨为顶端的锥形排列。下尺桡关节脱位或半脱位,尺骨向背侧移位。

马德隆畸形须与假性马德隆畸形相区别。后者为其他疾患的后遗症和并发症,如佝偻病、桡骨远端损伤或感染、多发性内生软骨瘤及多发性外生骨疣等。结合病史及马德隆畸形的典型 X 线表现所见,不难鉴别。