【衡道】皮肤组织病理学体系化课程学习笔记(九)——皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床

在5 月 21 日上线的皮肤组织病理学体系化课程第九讲中,陈浩教授为我们讲述了皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床。

小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记,希望下次你也能和我们一起分享~

复旦大学附属肿瘤医院

病理科 郑强

皮肤组织病理学体系化课程

第九讲

皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床

一、原发皮肤 B 细胞肿瘤分类

  • 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤;

  • 原发皮肤边缘区 B 细胞淋巴瘤;

  • 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤,腿型;

  • 原发皮肤B细胞淋巴瘤,其它型。

复习内容

1.淋巴结正常结构与 B 细胞分化发育

2. 生发中心的特点

  • B 细胞为主,散在 T 细胞及组织细胞;

  • 以中心母细胞和中心细胞为主;

  • 有明区和暗区;

  • 表达 CD10 和 BCl-6,不表达 BCL-2;

  • 存在 CD21 和 CD23 阳性的滤泡树突网;

  • 高表达 Ki67。

二、各论原发皮肤B细胞肿瘤

1. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

临床特征

  • 好发于老年人头面部和躯干上部;

  • 常为单发或局限的斑块和肿瘤;

  • 背部病变常表现为红斑基础上结节和斑块。

组织形态

  • 由肿瘤性滤泡中心细胞为主构成;

  • 伴有数量不等的中心母细胞;

  • 呈滤泡样、滤泡-弥漫样和弥漫样浸润;

  • 滤泡状模式多见于头颈部,弥漫性模式皮损多见于躯干;

  • 滤泡状模式多呈结节状浸润整个真皮层或伸入皮下组织,反应性 T 细胞多见;

  • 弥漫性模式以体积中等大的中心细胞,部分细胞分叶状,混有中心母细胞弥漫在真皮浸润。

免疫表型

  • 肿瘤细胞:CD20、PAX-5、CD79a 和 BCL-6(+);

  • CD10,STMN1,LMO2,HGAL 和 AID(+/-);

  • 70-80% 的 PCFCL 不表达 BCL-2;

  • FOXP1 和 MUM-1 多为阴性表达;

  • 可见 CD21/CD35 标记的 FDC 网。

鉴别诊断

皮肤淋巴瘤样增生

  • 临床常常多发;

  • 反应性滤泡。

治疗和预后

  • 手术切除;

  • 局部放疗;

  • 皮损内注射激素或美罗华;

  • 单用美罗华;

  • 复发率约 30%;

  • 病变位于腿部预后较差。

2. 原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

  • 由边缘区细胞、淋巴浆细胞样细胞及浆细胞组成;

  • 包括以往以下疾病:

    皮肤原发的免疫细胞瘤;

    皮肤滤泡样淋巴组织增生伴单型性浆细胞;

    皮肤原发的浆细胞瘤不伴多发性骨髓瘤证据;

    皮肤的髓外浆细胞瘤。

临床特征

  • 占皮肤淋巴瘤的 7%,CBCL 的 30%;

  • 发病年龄跨度大;中位年龄为 50 岁;

  • 男多于女;

  • 皮损好发于躯干;

  • 单发或局限性外生性、不破溃结节或斑块;

  • 2 种亚型;

  • 部分患者有自身免疫性疾病;

  • 与慢性炎症刺激或博氏疏螺旋体感染相关。

组织形态

  • 表皮受累少见;

  • 结节状或弥漫性浸润;

  • 常常有反应性滤泡增生;

  • 被胞浆丰富、透亮的单核样B细胞簇围绕;

  • 滤泡植入和淋巴上皮病变少见;

  • 边缘区细胞;

  • 淋巴浆细胞样细胞和浆细胞;

  • 少量中心母细胞或免疫母细胞样细胞;

  • 反应性 T 细胞;

  • 轻链限制性表达。

鉴别诊断

  • 淋巴瘤样增生;

  • 原发皮肤滤泡性淋巴瘤;

  • 慢性淋巴细胞白血病累及皮肤;

  • 套细胞淋巴瘤累及皮肤;

  • 结外 MALT 淋巴瘤累及皮肤;

  • 浆细胞增生症;

  • T 细胞淋巴瘤。

治疗和预后

  • 手术切除;

  • 局部放疗;

  • 5 年生存率 97%;

  • 单发 Vs 多发:CR(93% Vs 75%);

  • 5 年复发率(39% Vs 77%);

3. 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤,腿型

临床特点:

  • 约占皮肤原发性 B 细胞淋巴瘤的 20%;

  • 好发于老年女性;

  • 常表现为小腿多个红色或蓝红色结节或肿物;

  • 10%-15% 的皮损不发生在腿部。

组织形态

  • 病变在真皮内弥漫性浸润;

  • 无浸润带;

  • 由中心母细胞和免疫母细胞构成;

  • 可见星空现象;

  • 背景中 T 细胞较少。

免疫表型

  • 肿瘤细胞 CD20、CD79a 和 Bcl-2+;

  • 表达 IgM、Bcl-6、MuM-1、p63;

  • 一般不表达 CD10;

  • Ki67 阳性细胞大于 50%。

鉴别诊断

  • 原发皮肤滤泡性淋巴瘤;

  • 皮外 DLBCL 累及皮肤。

治疗和预后

  • 皮损位于腿部、多发皮损、大于75岁是预后不良因素;

  • 5 年生存率达 40-60%,复发率高达 55-70%;

  • 40% 的患者存在皮外器官受累;

  • R-CHOP;

  • 美罗华;

  • 联合局部放疗。

4.原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,其它类型

  • 细胞学形态与 DLBCL,LT 类似,但 BCL-2 阴性;

  • 此外,还包括了其它明确定义的大 B 细胞淋巴瘤,如浆母细胞淋巴瘤,血管内大 B 细胞淋巴瘤,EBV+ 的弥漫大 B 细胞淋巴瘤等。

课程小结

  • 诊断原发病之前除外继发肿瘤;

  • 尽可能明确种类;

  • 多科联合治疗。

本文部分图表引自 Elaine S. Jaffe. et al. Hematopathology. 2nd Ed

在学习的过程中,记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡(service@histomed.com)晒出你的学习笔记,和大家一起分享学习的过程~

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