【衡道】皮肤组织病理学体系化课程学习笔记（九）——皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床
在5 月 21 日上线的皮肤组织病理学体系化课程第九讲中，陈浩教授为我们讲述了皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床。
小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~
复旦大学附属肿瘤医院
病理科 郑强
皮肤组织病理学体系化课程
第九讲
皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床
一、原发皮肤 B 细胞肿瘤分类
原发皮肤滤泡中心淋巴瘤；
原发皮肤边缘区 B 细胞淋巴瘤；
原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型；
原发皮肤B细胞淋巴瘤，其它型。
复习内容
1.淋巴结正常结构与 B 细胞分化发育
2. 生发中心的特点
B 细胞为主，散在 T 细胞及组织细胞；
以中心母细胞和中心细胞为主；
有明区和暗区；
表达 CD10 和 BCl-6，不表达 BCL-2；
存在 CD21 和 CD23 阳性的滤泡树突网；
高表达 Ki67。
二、各论原发皮肤B细胞肿瘤
1. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
临床特征
好发于老年人头面部和躯干上部；
常为单发或局限的斑块和肿瘤；
背部病变常表现为红斑基础上结节和斑块。
组织形态
由肿瘤性滤泡中心细胞为主构成；
伴有数量不等的中心母细胞；
呈滤泡样、滤泡-弥漫样和弥漫样浸润；
滤泡状模式多见于头颈部，弥漫性模式皮损多见于躯干；
滤泡状模式多呈结节状浸润整个真皮层或伸入皮下组织，反应性 T 细胞多见；
弥漫性模式以体积中等大的中心细胞，部分细胞分叶状，混有中心母细胞弥漫在真皮浸润。
免疫表型
肿瘤细胞：CD20、PAX-5、CD79a 和 BCL-6（+）;
CD10，STMN1，LMO2，HGAL 和 AID（+/-）；
70-80% 的 PCFCL 不表达 BCL-2；
FOXP1 和 MUM-1 多为阴性表达；
可见 CD21/CD35 标记的 FDC 网。
鉴别诊断
皮肤淋巴瘤样增生
临床常常多发；
反应性滤泡。
治疗和预后
手术切除；
局部放疗；
皮损内注射激素或美罗华；
单用美罗华；
复发率约 30%；
病变位于腿部预后较差。
2. 原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤
由边缘区细胞、淋巴浆细胞样细胞及浆细胞组成；
包括以往以下疾病：
皮肤原发的免疫细胞瘤；
皮肤滤泡样淋巴组织增生伴单型性浆细胞；
皮肤原发的浆细胞瘤不伴多发性骨髓瘤证据；
皮肤的髓外浆细胞瘤。
临床特征
占皮肤淋巴瘤的 7%，CBCL 的 30%；
发病年龄跨度大；中位年龄为 50 岁；
男多于女；
皮损好发于躯干；
单发或局限性外生性、不破溃结节或斑块；
2 种亚型；
部分患者有自身免疫性疾病；
与慢性炎症刺激或博氏疏螺旋体感染相关。
组织形态
表皮受累少见；
结节状或弥漫性浸润；
常常有反应性滤泡增生；
被胞浆丰富、透亮的单核样B细胞簇围绕；
滤泡植入和淋巴上皮病变少见；
边缘区细胞；
淋巴浆细胞样细胞和浆细胞；
少量中心母细胞或免疫母细胞样细胞；
反应性 T 细胞；
轻链限制性表达。
鉴别诊断
淋巴瘤样增生；
原发皮肤滤泡性淋巴瘤；
慢性淋巴细胞白血病累及皮肤；
套细胞淋巴瘤累及皮肤；
结外 MALT 淋巴瘤累及皮肤；
浆细胞增生症；
T 细胞淋巴瘤。
治疗和预后
手术切除；
局部放疗；
5 年生存率 97%；
单发 Vs 多发：CR（93% Vs 75%）；
5 年复发率（39% Vs 77%）；
3. 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型
临床特点：
约占皮肤原发性 B 细胞淋巴瘤的 20%；
好发于老年女性；
常表现为小腿多个红色或蓝红色结节或肿物；
10%-15% 的皮损不发生在腿部。
组织形态
病变在真皮内弥漫性浸润；
无浸润带；
由中心母细胞和免疫母细胞构成；
可见星空现象；
背景中 T 细胞较少。
免疫表型
肿瘤细胞 CD20、CD79a 和 Bcl-2+；
表达 IgM、Bcl-6、MuM-1、p63；
一般不表达 CD10；
Ki67 阳性细胞大于 50%。
鉴别诊断
原发皮肤滤泡性淋巴瘤；
皮外 DLBCL 累及皮肤。
治疗和预后
皮损位于腿部、多发皮损、大于75岁是预后不良因素；
5 年生存率达 40-60%，复发率高达 55-70%；
40% 的患者存在皮外器官受累；
R-CHOP；
美罗华；
联合局部放疗。
4.原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其它类型
细胞学形态与 DLBCL，LT 类似，但 BCL-2 阴性；
此外，还包括了其它明确定义的大 B 细胞淋巴瘤，如浆母细胞淋巴瘤，血管内大 B 细胞淋巴瘤，EBV+ 的弥漫大 B 细胞淋巴瘤等。
课程小结
诊断原发病之前除外继发肿瘤；
尽可能明确种类；
多科联合治疗。
本文部分图表引自 Elaine S. Jaffe. et al. Hematopathology. 2nd Ed。
在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~
点击图片，进入课程
了解更多衡道病理资讯，欢迎访问官网：https://www.histomed.com