皮肤组织病理学体系化课程学习笔记(五)——黑素细胞肿瘤的诊断(下)

在 4 月 23 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中,徐秀莲教授为我们讲述了黑素细胞肿瘤的诊断。

小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记,内容较多,笔记将分成两篇发送,点击这里查看上篇,本期为下篇。希望下次你也能和我们一起分享~

复旦大学附属肿瘤医院

病理科 郑强

二、恶性黑素瘤

危险因素

  • 肤色浅的人群;光损伤者,尤其是儿童期有光损者;

  • 黑素瘤家族史;

  • 先天性巨大痣细胞痣、多发性发育不良痣;

  • 紫外线照射;

  • 免疫缺陷;

  • 致癌性病毒感染;

  • 化学性致癌物质;

  • 摩擦部位的痣细胞痣(易受外伤),尤其是掌跖部位的痣。

临床特征

  • 早期为色素性斑片,或原有的色素痣近期扩大,色素加深;

  • 随之皮损增大,隆起呈斑块;

  • 晚期出现结节和溃疡性损害;

  • 值得注意的是无色素型有时临床上类似化脓性肉芽肿、BCC、SCC 或疣等。

临床诊断标准-ABCDE

  • Asymmetry---不对称性;

  • Border irregularity---边界不规则;

  • Color variation---颜色不均匀;

  • Diameter---直径大于 6 mm;

  • Evolving---近期皮损出现变化。

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黑素瘤组织学诊断标准--结构学改变

  • 左右不对称;

  • 边界不清楚;

  • 上下对称(无成熟现象);

  • 皮损大(表现为交界处广泛的肿瘤细胞分布);

  • 真皮表皮交界处细胞巢改变(融合、大小和形状不一及间距不等)。

  • 表皮内黑素细胞表现为

    – 单个散在的细胞多于成巢;

    – Pagetoid 扩散;

    – 杂乱无章的排列。

  • 真皮内黑素细胞巢表现为:

– 细胞巢大小及形状不一;

– 细胞巢之间发生融合;

– 缺乏成熟现象;

– 皮损下部有色素。

2

黑素瘤组织学诊断标准-细胞学改变

  • 细胞核多形性;

  • 核仁明显;

  • 有丝分裂相;

    – 皮损深部出现核分裂相;

    – 异常核分裂相;

  • 凋亡细胞明显。

黑素瘤的免疫组化

  • S-100:原发性和转移性阳性,敏感性强/特异性差;

  • MART-1(Melan-A):上皮样型敏感性与 S-100 类似,梭形细胞型敏感性较差,结缔组织增生型常阴性,良性痣也表达;

  • HMB-45:原发和转移性表达,结缔组织增生性阴性,特异性强/敏感性差;

  • SOX-10:标记黑素细胞和神经细胞,是黑素瘤的敏感性标记,普通型、梭形和结缔组织型的均表达,核阳性。

鉴别良性痣和黑素瘤的抗体

  • HMB-45:良性痣真皮浅层阳性,黑素瘤弥漫阳性;

  • Ki-67/MIB:良性痣 <5%(真皮浅层),黑素瘤 >25%(弥漫);

  • Bcl-2:黑素细胞和良性痣强阳性表达,黑素瘤表达降低;

  • Cyclin D1:有助于鉴别普通痣和痣样黑素瘤或黑素瘤中的痣样细胞,60%  以上的黑素瘤表达,良性痣不表达;

  • p16:黑素细胞和良性痣阳性,发育不良痣中表达下降,黑素瘤阴性。

1.经典型黑素瘤分类

  • 恶性雀斑样黑素瘤;

  • 浅表播散性黑素瘤;

  • 结节性黑素瘤(包括无色素性黑素瘤);

  • 肢端黑素瘤。

1.1 恶性雀斑样痣/黑素瘤

  • 好发于老年人的曝光部位,如面部和上肢;

  • 皮损为棕色、黑色、甚至粉红色的斑片,边界不规则、色素不均匀;

  • 10-15 年后才会发生侵袭性黑素瘤。

组织学改变

1)恶性雀斑样痣

  • 真表皮交界处异型黑素细胞增生;

  • 常见多核瘤巨细胞;

  • 常侵及毛囊及汗腺导管上皮;

  • 常见日光变性。

2)恶性雀斑样黑素瘤

  • 瘤细胞呈上皮样或梭形;

  • 多见结缔组织增生;

  • 多具有亲神经性。

1.2 浅表播散性黑素瘤

  • 女性以腿部多见,男性以背部多见 ;

  • 皮损为开始为有鳞屑的斑点或斑片,逐渐发展为黑色或蓝黑色结节、斑块,可发生溃疡;有时见色素减退区(退行性黑素瘤)。

1.3 肢端黑素瘤

  • 见于老年人的手足指(趾)、甲下、足底和足后跟;

  • 初为黑色或棕黑色斑片,后期出现结节和溃疡;

  • 易误诊为出血、真菌感染、溃疡、鸡眼、疣、化脓性肉芽肿和汗孔瘤等。

组织学改变

  • 早期皮损:表皮不规则增生,基底层黑素细胞增生,异型程度不一,有时见 Paget 样扩散。

  • 后期皮损:

1、黑素细胞突破基底膜,向真皮内生长;

2、肿瘤细胞多呈梭形,有时呈上皮样、痣细胞样;

3、有时伴有结缔组织增生。

1.4 结节性黑素瘤

  • 任何部位均可发病;

  • 皮损呈结节状或息肉状,伴溃疡形成;

  • 无色素性皮损易误诊为化肉或其他血管性肿瘤;

  • 预后差。

组织学

  • 无放射生长期,直接进入垂直生长期;

  • 真皮内肿瘤细胞可累及上方表皮;

  • 肿瘤细胞一般由上皮样细胞构成,偶见巨细胞,细胞有异型及见有丝分裂相;

  • 类似不典型纤维黄瘤。

2.黑素瘤少见组织学类型

  • 结缔组织增生性黑素瘤;

  • 痣样黑素瘤;

  • 先天性色素痣恶变;

  • 消退性黑素瘤;

  • 转移性黑素瘤;

  • 恶性蓝痣;

  • Spitz 痣样黑素瘤;

  • 动物性黑素瘤;

  • 其他:透明细胞黑素瘤、血管瘤样黑素瘤、白癜风样黑素瘤、粘液性黑素瘤等。

2.1 结缔组织增生性黑素瘤

  • 好发于头颈部;

  • 皮色或红色的结节或斑块;

  • 老年男性好发;

  • 明显亲神经现象,易引起外周及脑神经变性;

  • 易复发和转移,预后差。

组织学

  • 常缺乏黑素沉积及表皮交界活性,易误诊为纤维组织性肿瘤;

  • 浸润广泛,间质明显纤维化;

  • 肿瘤细胞呈梭形,类似成纤维细胞、平滑肌细胞和Schwann细胞,胞质嗜酸性或嗜碱性;

  • 结节状淋巴细胞浸润是其特征;

  • 常伴有神经周围和/或神经内浸润。

2.2 消退性的黑素瘤

  • 约 1/3 黑素瘤(尤其为薄体 MM)见消退现象;

  • 临床表现为斑点状的粉红色、浅色退化区;

  • 完全消退者预后差,50% 以上消退者建议前哨淋巴结活检。

组织学改变

  • 肿瘤细胞减少或缺失,部分发生凋亡;

  • 真皮内见苔藓样淋巴细胞浸润及噬色素细胞;

  • 真皮浅层发生纤维化伴毛细血管扩张。

2.3 先天性色素痣恶变

  • 痣细胞痣显著而迅速地扩大;

  • 颜色加深发亮,周围发红;

  • 表面有结痂形成;

  • 患处经常出血;

  • 发生破溃;

  • 附近的淋巴结肿大;

  • 周围有卫星状损害发生。

2.4 黑素瘤转移

  • 微转移:是指通过前哨淋巴结活检发现的区域淋巴结转移,临床和影像学检查均无法识别,10 年生存率为 30~70%;

  • 卫星灶:指通过显微镜或肉眼观察距离原发性肿瘤 2 cm 之内有灶状的肿瘤细胞,与原发性肿瘤不连续分布,10 年生存率为 30~50%;

  • In-transit 转移:是指距离原发性肿瘤超过 2 cm,10 年生存率为 20~40%。远处转移仅能存活 6-9 个月。

*纵行黑甲

  • 原因:正常黑素细胞活性过强、痣样或肿瘤样增生,还见于真菌感染、外伤、摩擦;

  • 表现为指(趾)甲黑褐色线状条纹带;

  • 儿童多为雀斑样痣或色素痣引起;

  • 成人易发生黑素瘤。

2.5 甲下黑素瘤

  • 90% 见于大拇指(趾)甲,中老年人多见;

  • 早期为纵形黑甲,宽度 >3 mm 或三角形条带,边界不规则、模糊,可见 Hutchinson 征;

  • 后期整个甲床和甲母质变黑,最后出现黑色斑块或结节,甲板显示营养不良或裂隙;

  • 预后差。

早期

基底层异型黑素细胞增生,常伴有明显树突,胞体大,形状不规则,核深染,可见明显核分裂相,偶见 Paget 样扩散;

后期

异型黑素细胞在真皮内成片或结节状生长,以梭形细胞增生为主,也见上皮样、结缔组织增生性、亲神经性改变。

在学习的过程中,记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡(service@histomed.com)晒出你的学习笔记,和大家一起分享学习的过程~

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