双肾多发血管平滑肌脂肪瘤，要想到这个诊断

此病例来源于（医学影像每日一例授权发布）

Our appreciation is extended to Dr. RyanWhitesell, Indiana University Department of Radiology, for contributing this case.

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【病史】女性，腹部增大并肋腹痛。

请判断正误。

1.最明显的异常累及双肾。

A.正确

B.错误

2.鉴别诊断包括急性缺血。

A.正确

B.错误

3.最可能的诊断为肾淋巴瘤。

A.正确

B.错误

4.患者有结节性硬化病史，请选择正确诊断：

A.慢性感染

B.慢性梗阻

C.恶性病变

D.斑痣性错构瘤病

E.淀粉样变性

【答案】1.A 2.B 3.B 4.D

【影像学表现】

右肾可见多发散在富血供肿块，鉴于患者结节性硬化病史，故可能为血管平滑肌脂肪瘤。左肾有相似富血供肿块，正常实质几乎完全被替代，也支持血管平滑肌脂肪瘤。右肾最大三个肿瘤进行超选择性乙醇碘油栓塞合剂栓塞。左肾中部边缘可见一大的动脉瘤/假性动脉瘤，随后用微弹簧圈栓塞治疗。鉴于左肾肿块广泛浸润并分界不清，故决定只栓塞动脉瘤/假性动脉瘤，因为它有出血风险，并考虑以后进一步左肾切除或进行超选择性栓塞治疗。

【肾脏富血供肿块鉴别诊断】

• 肾细胞癌

• 肾嗜酸细胞瘤

• 血管平滑肌脂肪瘤

• 肾周脂肪肉瘤

• 肾转移性疾病或淋巴瘤

【诊断】结节性硬化患者双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。

Bilateral giant renalangiomyolipomas in patient with tuberous sclerosis.

【要点】

• 常见的症状有血尿、腰痛和腹痛。

• AML约80%为散发，20%伴结节性硬化。

• 大于4cm的肿瘤约80%有症状，50-60%会自发性出血。

• 肾内肿块，由血管、平滑肌和脂肪组织构成，范围可从数mm到20cm以上。

• 结节性硬化的患者应考虑多发AML。

• 肿瘤无钙化有助于富血供乏脂性AML与肾细胞癌鉴别。

• 大于10cm与肾实质分界清楚的巨大AML可行肾切除或选择性动脉栓塞治疗。

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