“晨轻暮重”，四肢肌无力，没想到这个病不简单！
你会想到重症肌无力对吗？其实不是！
我们先看一个典型病例
病例资料：
患者男，68岁，因“进行性四肢无力1年余”入院。
患者1年余前无明显诱因出现双下肢近端肌肉无力，自觉肌肉酸胀不适，活动后出现疲劳，休息后可缓解。后逐渐发展至四肢肌肉无力，症状存在波动，有明显“晨轻暮重”现象。无视物模糊、视物重影，无言语不清，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体麻木。
既往体健。
查体：神志清楚，言语流利，认知正常，颅神经查体阴性。双上肢近端肌力5-级，远端肌力5级；双下肢近端肌力4级，远端肌力5级。四肢腱反射对称减弱，病理反射未引出，颈软。
图2 胸部CT提示左肺上叶尖后段结节影
什么是Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）？
小细胞肺癌相关的LEMS：80%以上为小细胞肺癌，也有其他肿瘤例如前列腺癌、胸腺瘤等的报道。肿瘤细胞与突触前膜的钙离子通道具有共同的抗原，产生免疫交叉反应。
本应该是针对肿瘤细胞抗原的免疫反应，却使得突触前膜的钙离子通道受到攻击和破坏。因此，当神经信号传导到达神经末梢时，由于钙离子通道受到攻击破坏，钙离子不能进入细胞内而使得乙酰胆碱释放减少，从而发生信号传递障碍、肌肉收缩无力。
非肿瘤性LEMS：多伴有其他自身免疫性疾病。
临床特征：以下肢近端肌无力为主，活动后肌疲劳，但短暂用力收缩后，肌力反而增强，持续收缩后又呈疲劳状态以及自主神经症状诸如口干，男性阳萎和便秘等。
电生理检查：肌电图重复电刺激可见低频（2-5Hz）刺激时动作电位波幅降低，高频（10Hz）刺激时波幅增高。
抗体检测：抗VGCC抗体阳性。
重症肌无力（MG）：是由于神经-肌肉接头突触后膜发生信号传递障碍，常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效。
多发性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表现以近端无力为主，常伴颈肌无力及典型皮肤损害，无感觉障碍，结合血清肌酸激酶活性明显增高，肌电图显示肌源性损害，可以鉴别，必要时可行肌活检。
吉兰巴雷综合征：患者病前有1-4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫痪，可伴有感觉异常和末梢型感觉障碍、脑神经受损、脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟、神经传导速度减缓、潜伏期延长。