石骨症

• Albers-Schönberg病，大理石骨病

• 少见遗传性疾病

• 病理：破骨细胞功能缺陷，不能很好的重吸收+重建骨松质；骨质硬化+增厚，但骨结构不结实+变脆

• 并发症：

（1）常横断性骨折（常因为骨脆性增加）合并大量骨痂+正常愈合

（2）骨髓增生过量（骨髓病原性贫血+髓外造血）

（3）常见于急性白血病的终末期

• X线表现：

• 椎体上下缘增厚、致密，中间稀疏透亮=“夹心蛋糕征/三明治样”，又称“橄榄球衣”征

• 四肢长骨、骨盆广泛骨质硬化，密度增高，髓腔消失

• 鉴别诊断：

（1）重金属中毒

（2）肢骨纹状肥大（局限于一侧肢体）

（3）维生素D过多症

（4）骨发育障碍矮小症

（5）颅骨/面骨的骨纤维结构不良

参考资料：

[1]原著者Wolfgang Dahnert. 医学影像学诊断与鉴别诊断[M]. 人民军医出版社, 2013.

[2]https://radiopaedia.org/articles/osteopetrosis?lang=us

来源：医学影像学习笔记