【病例学习】 SAPHO综合征

来源：jxradiology HW ZHAO编译SAPHOsyndrome  SAPHO综合征临床表现●  具有皮肤病的无菌性骨炎，如掌跖型脓疱病。ü滑膜炎，痤疮，脓疱病，骨质增生症和骨炎的缩写。üSAPHO综合征的遗传倾向和自身免疫对痤疮丙酸杆菌的反应被认为会导致慢性痤疮炎。与HLA-B27之间有一定关系。● Kahn提出的诊断标准被广泛使用：1、慢性复发多灶性无菌性、中轴性骨髓炎，伴或不伴皮肤病2、与掌跖脓疱病有关的急性，亚急性或慢性关节炎，脓疱型牛皮癣或严重痤疮3、任何与掌跖脓疱病相关的无菌性骨炎、脓疱型牛皮癣或严重痤疮诊断需要至少一个以上的选项。● 最常见的骨骼部位是前胸壁（胸肋关节和胸锁关节，65％至90％），其次是脊柱，骶髂关节和长骨。ü诊断时，感染性骨炎、骨肿瘤和非炎症性的高密度病灶必须排除。MRI表现脊柱X线表现：椎体边缘角的病变（图8-A，B箭）：被认为是SAPHO综合征的主要改变，呈局灶性糜烂和/或硬化。在MRI上，在FS-T2WI或STIR上观察到的椎体前部局部呈高信号：特异性脊椎炎（图8-A，B箭）溶骨性改变骨硬化椎旁病变的骨化骶髂关节炎累及多个椎体。

图8：椎体受累的SAPHO综合征。女；50多岁。 A：STIR矢状面图像，B：平面CT矢状面图像。STIR图示椎体前角的骨髓高信号（箭头）。可以看到类似感染性脊椎炎的终板侵蚀和邻近椎体的一次信号（A箭）。CT图示椎体前部（B箭头）中的骨硬化和韧带骨赘样改变。在CT图像（B箭）中也可以看到终板腐蚀。翻译至ECR系列教育展板Congress:ECR 2018Poster No.:C-1375Type:Educational ExhibitKeywords:Edema, Inflammation, Infection, Diagnostic procedure, MR, Musculoskeletal spine, Musculoskeletal jointAuthors:Y. Miyamoto, S. Takao, N. Kawano, J. Ueno, M. Harada; Tokushima/JPDOI:10.1594/ecr2018/C-1375DOI-Link:http://dx.doi.org/10.1594/ecr2018/C-1375点击下方图片即可查看