路易体痴呆
路易体痴呆是继AD之后第二常见的神经退行性痴呆，其特征与包括PD痴呆（PDD）在内的其他痴呆相似。实际上，DLB属于PD疾病谱，以早发、快速进展的痴呆为特征。DLB的临床标准包括：（1）与痴呆发作同时或之后发生的帕金森综合征；（2）精神状态波动；（3）反复出现的视幻觉。其他特征包括步态不稳、跌倒、直立性低血压（有时与MSA的混淆）、RBD、抑郁、妄想/偏执（精神病）和抗精神病药物敏感性。
病理学
DLB（类似PPD疾病谱）的病理特征是弥漫性路易体，其特征是富含α-突触核蛋白的细胞内包涵体（图6）。在尸检中发现10-12%健康人发生了路易病理，但没有帕金森综合征迹象，可能表明存在临床前疾病。DLB的皮质路易体病理学程度与痴呆严重程度密切相关。如Braak及其同事所述，路易体病理学或突出核蛋白从脑干到新皮层的扩散被认为是导致进行性认知障碍的原因。大多数DLB（和PDD）病例都伴有阿尔茨海默病样病变，这也可能会导致痴呆。
诊断和治疗策略
发现神经影像学生物标志物是目前最有希望从阿尔茨海默病和其他帕金森综合征中鉴别出DLB的方法。与AD相比，脑部MRI典型表现为弥漫性脑萎缩，枕叶和外侧颞叶相对保留。功能成像（例如SPECT和PET）也可能有助于鉴别DLB和AD，并显示枕部低灌注。另外，在FDG-PET相对于楔前叶的代谢，后扣带回保留最近被证明与DLB相关，并被称为“扣带回岛”标志。多巴胺能成像（即DAT-SPECT）虽然非特异性，但可能在DLB早期出现异常，表现为黑质纹状体去神经支配。同样，淀粉样蛋白负荷也可通过PiB（匹兹堡化合物B）扫描进行评估，且与PDD的相关性大于DLB的相关性。除了影像以外，脑脊液中tau和α-突触核蛋白水平的分析可能有助于区分DLB和AD。
与其他非典型帕金森综合征一样，DLB的治疗主要是对症治疗，需要多学科的团队合作。DLB的帕金森综合征通常对左旋多巴有反应；但是，必须在治疗与精神和幻觉的恶化可能性之间取得平衡。DA不推荐，MA0-B，金刚烷胺，安坦避免使用，因为他们会引起意识模糊和精神症状恶化。幻觉和精神症状的一些治疗是减少多巴胺能药物，但如有必要，可增加非典型抗精神病药。通常使用喹硫平，其可有助于减少与日落相关的焦躁，但研究不支持其对幻觉的疗效。氯氮平已被证明是有效的，但需要常规的血液监测以监测粒细胞缺乏症，并可能加剧体位性低血压和抑郁症。匹莫范色林是一种选择性的5-HT2反转激动剂，最近已被美国食品和药物管理局批准用于治疗PD（而非DLB）的精神病。胆碱酯酶抑制剂（如卡巴拉汀和多奈哌齐）可治疗DLB的认知障碍和波动。还应治疗伴随的抑郁、冷漠和焦虑。
结论
虽然非典型帕金森综合征和PD之间的特征存在相当多的重叠，但注意病史细节（例如表现方式和疾病的进展速度）和特定的临床特征或危险信号可能有助于这些重叠实体的鉴别。修订临床标准以更好地涵盖临床异质性和这些综合征的不同表型也可能有助于诊断，并且随着新疗法的出现将变得越来越重要。对临床病理相关性的了解和新型诊断生物标记物的开发将有助于针对PD和非典型帕金森综合征的疾病改良疗法的进一步的努力。
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