【读片时间】第1771期：颈3椎体脊索瘤
男，61岁。颈部不适、疼痛伴左上肢麻木2个月余。体检：颈椎活动度降低，双上肢霍夫曼征阳性，双下肢肌张力增高。颈椎X线片示颈3椎体骨质破坏。
CT平扫轴位及矢状位（图A〜C）示颈3椎体筛孔样骨质破坏，未见明显膨胀性改变，破坏区边缘及间隔轻度硬化，椎体前中部皮质外形尚在，椎体后缘局部骨皮质破坏融解，形成软组织密度肿块凸向椎管内，并与硬膜囊边界不清，椎体后部及椎管内软组织肿块见斑点状钙化影。T1WI（图D）示颈3椎体呈略低信号，病变凸出椎体后缘侵犯硬膜外腔，颈髓受压。T2WI（图E）和抑脂T2WI（图F）示病变椎体及其软组织密度肿块呈高信号，其内散在小囊状更高信号，该段蛛网膜下腔变窄，颈髓无信号异常。
单个颈椎体筛孔样骨质破坏伴少许硬化，向后侵犯硬膜外腔，椎体后部及椎管内见斑点状钙化。上述特点兼有良、恶性的一些征象，但综合而言，倾向恶性。主要考虑的病变有以下几个。
1.软骨类肿瘤软骨瘤一般表现为边界清楚的局限性溶骨性破坏，内无不规则的小骨嵴，边缘轻度骨质硬化。分化较好的软骨肉瘤表现为软组织密度肿物内特征性钙化，呈弓环状或爆米花样。该病灶骨嵴明显，不符合软骨瘤的表现。钙化特征不符合典型的分化较好的软骨肉瘤。但分化较低的不典型的软骨肉瘤尚不能排除。
2.血管源性病变椎体血管类病变，骨破坏区可有轻度硬化缘及瘤内钙化，椎体呈栅栏状改变，梭形或粗大血管可压迫硬膜，但T1WI、T2WI—般均为高信号。该病例有很多征象是符合的，但MRI T1WI信号及肿块形态不是很符合。
3.溶骨性转移瘤有原发恶性肿瘤史，常引起多个骨或多个椎体及附件的溶骨性破坏。CT早期表现为溶骨性骨质破坏，无明显膨胀感，均无硬化缘及硬化环；晚期破坏范围加大，可见外突的较大软组织密度肿块，与邻近组织分界不清。若肠道黏液性肿瘤、肾细胞癌等椎体转移，则在破坏区内可有不定型钙化。本例破坏区边缘有硬化缘，无明确原发肿瘤史，转移瘤可能性较小。
4.椎体骨巨细胞瘤一般呈偏心性膨胀性生长，椎体膨大显著，肥皂泡样改变及筛孔状骨破坏，但轮廓尚在，破坏区周围无硬化缘，无瘤内钙化。本例有硬化缘及软组织肿块内钙化，且无明显膨胀性改变，显然也不太符合该诊断。
5.椎体结核椎体结核常继发于肺结核，可多节段椎体骨破坏、椎间盘破坏、椎间隙狭窄或消失、椎旁脓肿形成，结核冷脓肿多呈梭形，超过2个或2个以上椎体，其内为液体信号。本例与之不符。
影像诊断：颈3椎体骨质破坏，软骨肉瘤可能。
手术所见：术中见颈3椎体骨破坏，后缘有肿瘤组织压迫硬膜，完全切除颈2-3、颈3-4椎间盘，切除颈3椎体，术中快速病理为转移性低分化癌，待石蜡切片进一步确诊。
病理诊断：（颈3椎体）脊索瘤。
脊索瘤是继骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤之后的第四位常见的原发性恶性骨肿瘤，易发生于成年人，几乎全部位于中轴骨，最好发于骶尾部（约50%），其次为蝶枕联合区（35%〜40%），再次为腰椎和颈椎，而发生在颈椎的又主要以寰枢椎为主，颈椎的其他椎体罕见。偶尔在中线外发生具有脊索瘤组织学表现的肿瘤，称之为周围型脊索瘤。
典型脊索瘤的病理改变主要由胶冻状的黏液、黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成，可伴出血、坏死、囊变及钙化。椎体脊索瘤主要表现为溶骨性破坏，边界清楚或模糊，可有部分硬化缘，穿破骨皮质后可向前或后形成软组织密度肿块，进而压迫邻近结构。骨破坏区或肿块内可见不规则的残存骨片或钙化影。文献常把骨破坏区与正常骨质分界不清、破坏区内斑点状钙化和条状骨嵴作为脊索瘤的特征性表现。
回顾性分析，其实本例具备了脊索瘤最重要的影像征象：一是骨破坏区与正常骨质分界不清、破坏区边缘溶骨明显、破坏区边缘部分硬化缘；二是破坏区外伴钙化的软组织密度肿块。若本例发生在中轴线两端，就会想到脊索瘤可能。本例误诊的原因和教训在于：①脊索瘤发生在非常见部位，拓宽单椎体病变影像分析思路；②紧紧抓住脊索瘤影像学特点。若上述两大重要征象同时出现在病变的中轴骨上，应想到本病的可能。
当然，有时椎体脊索瘤特别是软骨样脊索瘤，与黏液样软骨肉瘤较难鉴别。前者由结节样软骨结构组成，病变周围可见纤维组织包绕。后者由不同分隔的软骨小叶构成，小叶周围也有纤维组织包绕。二者CT表现极其相似，MRI信号亦相似，很难鉴别。唯一的区别在于软骨肉瘤较脊索瘤更易产生线状、球形或环状钙化。两者常规病理也很相像，最终鉴别取决于免疫组化。脊索瘤为外胚层来源，上皮细胞抗原及角蛋白常为阳性，而软骨肉瘤为中胚层来源，上皮细胞抗原及角蛋白常为阴性。