万里长征路——马尔尼菲蓝状菌病的探索
杨帆医生
马尔尼菲蓝状菌病的探索
普通病房的住院时间一般不超过2周，超过1个月的就少之又少。而这一个多月的时间，于我就像万里长征，不仅是智力和耐力的角逐，更是对自信心非凡的考验。
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病例分享
现病史：杜某某，男，54岁。2019年7月因发现颈部肿物2周于我院就诊，肿物质中，无疼痛，无局部皮肤改变。外院MR：1.鼻咽顶后壁粘膜轻度增厚，左侧明显，考虑鼻咽炎和鼻咽癌相鉴别，建议活检。2.双侧颈部IB、II、III、IV区多发淋巴结肿大，考虑转移瘤可能性大，未排除淋巴瘤或淋巴结炎，建议活检。未予特殊处理（外院就诊经过具体不详）。门诊以“颈部肿物”收入院。起病来，无发热，精神、食欲、睡眠良好，二便如常，体力、体重无明显改变。
个人史：出生、居住于广东省，无烟酒嗜好。从事采购工作，无长期化学物品接触史。否认近期生禽接触史和冶游史；否认近期外地旅居史。
既往史、婚育史、家族史无特殊。
查体：体温：36.3℃，脉搏：118次/分，呼吸：18次/分，血压：119/78 mmHg。右侧胸锁乳突肌及前缘中点附近可扪及多个肿大淋巴结，最大直径约1*1cm，表面光滑、边界清楚、无相互融合、活动度稍差，无压痛，无红肿、破溃，无皮疹，未扪及搏动。其余无阳性发现。
诊疗经过
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辅助检查
2019-07-08胸部CT
2019-07-21头部CT
2019-07-23头部MRI
病理和病原学检查结果汇总
病例特点：
1、中年男性，生长于广东省，发病诱因不清，病情进展快；
2、多系统受累，如淋巴结、肺、颅骨；以淋巴结肿大、发热、咳痰、颅骨脓肿为主要表现；
3、抗生素治疗效果不佳；
4、右额脓肿清除术，术后脓液培养出马尔尼菲蓝状菌
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关于
马尔尼菲蓝状菌病
马尔尼菲蓝状菌病（TSM）：由马尔尼菲蓝状菌引起的一种机会感染性致死性真菌病。主要侵犯单核巨噬细胞系统，可累及肝、脾、骨髓、皮肤、淋巴、肺及头颈等多个器官，肺是最常见的受累部位。好发于免疫功能低下或缺陷的人群。如AIDS、恶性肿瘤、使用免疫抑制剂、糖皮质激素、放化疗等。
相关知识点
是一种双相型真菌，曾被命名为马尔尼菲青霉菌，首次从越南竹鼠中分离，好发于温暖潮湿的地区，我国以广西和广东最常见。
TM分生孢子被吸入，由巨噬细胞吞噬，随着血液运送到单核吞噬细胞系统。当细胞免疫功能低下或缺陷时，巨噬细胞不但不能及时吞噬杀灭入侵的孢子，反而成为其良好的避风港和繁殖场所，致TM在体内迅速繁殖。
1、TSM潜伏期差异较大，急性疾病潜伏期1-3周，或暴露数年后再次激活。临床表现根据免疫功能和诊断时间节点不同而各异。
2、局限性感染少见。播散性感染的症状不典型。包括发热、体重丢失、疲惫、肝脾肿大、呼吸道和消化道异常等。
3、皮损可以是单一或首发症状，对诊断有很强的提示作用，表现为中央坏死性丘疹，主要分布在头颈部。可伴有单发或多发溶骨性病变，好发于扁骨。
真菌培养是诊断的金标准。骨髓、皮肤、血液培养的灵敏度分别为100%、90%、76%。病理表现多不典型，主要表现为肉芽肿性炎或化脓性炎。
总结和感悟
1. TSM是一种少见病，对该病认识不足。
2. 有播散性TSM的典型表现：处于好发地广东；从颈部淋巴结肿大；到肺部受累，表现为发热、咳嗽、咳痰等；再到颅骨受累，表现为右额肿物、头痛等；病程进展快。
3. 有与TSM不符的表现：患者输血前八项无异常，既往体健，不是TSM的高危人群；无特征性皮疹；入院后由于怀疑恶性肿瘤，多次组织活检均呈阴性，有发热和咳痰后多次血培养和痰培养均呈阴性，灵敏度低于文献报道。
4.马尔尼菲蓝状菌感染是原发还是继发？有没有其他未被发现的疾病共存？还有待探索。
一个多月的住院期内，患者健康状态急剧下降，疾病无法得到确诊，病痛无法得到缓解，作为该患者的管床医生，我感到相当无助。此时，我对特鲁多医生的墓志铭“To Cure Sometimes, To Relieve Often, To Comfort Always”似乎有了新的认识。初识这句话是在大学的《医学人文关怀》课堂，当时我并不完全认同老师的解释，人文关怀固然重要，但是过于贬低现代医疗技术和医生的作用，怎能长疾病志气，灭我等威风。
在临床实践一年多的时间里，见过种种，经历种种，我似乎觉得特鲁多医生的话不仅表达了患者的愿望，更表达了医生的心声。在现代医疗无法解决或改善问题，而患者又满怀憧憬时，医生和患者的信心和耐心都会受到强烈的冲击，因此，我们都“需要治愈、需要帮助、需要安慰”，然后再站起来，掸掸尘土，万里长征路，医患携手，怀着平和的心态继续与“病魔”奋战。
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