鼓室球瘤
Guild首次把位于颈静脉球部的外膜、舌咽神经的鼓室支沿途、中耳底的类似颈动脉体的结构,统称为颈静脉球,其实围绕临近颞骨区还分散着同类细胞灶,包括沿迷走神经的耳支、迷走神经的颈静脉神经节和颞骨外侧部等处。这些细胞群的结构类同颈动脉体,起源于这一群体的化学感受器瘤,或统称为颈静脉球瘤,或把中耳组分开来称鼓室球瘤。
鼓室球瘤(glomus tympanicum)是耳蜗岬部的神经节细胞瘤,来源于Jacobson(第九颅神经的鼓室支)和Arnold(第十颅神经的耳支)神经形成的神经丛,常见于30岁以上女性,是成人中耳肿瘤中最多的。最常见的症状包括:搏动性耳鸣、耳聋及面神经麻痹,多由颈外动脉分支供血,尤其是咽升动脉,因此术前栓塞容易,鼓室球瘤表现为鼓膜后红色肿块,鉴别诊断包括异位颈内动脉、永存砧动脉、颈静脉球裸露或憩室、胆固醇性肉芽肿或血管瘤。
CT表现:颈静脉孔区或鼓室内肿块,软组织密度,边界不规则,颈静脉窝骨质破坏、扩大,鼓室内下壁骨质破坏,有时肿块内可见残存小骨片影,增强后肿块明显强化,有利于显示肿块的实际大小范围。
【65岁,听力丧失】
右侧中耳软组织密度影,边缘显示比较清楚,并没有明显的骨质破坏,病灶贴近骨质,导致传导性耳聋,病灶比较稳定,未进行临床处理,长时间复查没有明显变化。
MRI表现:肿块呈长T1长T2信号,其内可见点状或线状血管流空影,称为“椒盐征”,增强后肿瘤明显强化,提示为富血供肿瘤。
【40岁,混合型耳聋】
同样是右侧中耳软组织肿块,病灶较小,“椒盐征”不明显,乳突气房同样是密度增高,软组织肿块呈长T1长T2信号影,增强扫描明显强化,CT上为软组织密度影。
【总结】鼓室球瘤其实不常见,骨质破坏也不常见,病灶较大的时候可以看到骨质骨壁受侵破坏,一般破坏鼓室下壁少见,但是大病灶可以破坏下壁,核磁上病灶较大有时可以看到病灶内的血管流空影,较小病灶“椒盐征”也不常见。