神眼迷踪（11）--我不是动眼神经麻痹

39岁，男性，复视伴左眼睑下垂1个月

一位39岁的中年男性在1个月前出现视物重影，伴左侧上眼睑下垂，眼睑下垂在发病之后的半个月内逐渐加重。无晨轻暮重。无头痛、眼痛、视力下降等。外院考虑左侧动眼神经麻痹。行头MRI正常。空腹血糖6.1mmol/L，糖化血红蛋白正常。既往史：除了胆结石外，无其他疾病。

患者为了进一步查明动眼神经麻痹的原因，就诊于华山医院神经眼科门诊。

在诊室对患者进行体格检查。眼球活动检查如下：

左侧眼睑不完全下垂。左侧眼球上转、内收受限，而下转基本正常。双眼瞳孔正常，对光反射灵敏。

完全的动眼神经麻痹表现为眼睑下垂、眼球上转、下转及内收均受限，伴瞳孔散大。这位患者的临床表现乍一看挺像左侧不完全的动眼神经麻痹（缺少下转受限及瞳孔散大的表现）。

但是你仔细看，可以发现右眼的下转并非完全到位（建议左眼与右眼对照着看）。这样一来，患者的眼睑下垂及眼球运动障碍并非能由左侧动眼神经损害来解释。

在临床上，如果眼肌麻痹不符合某单支神经受损的眼肌麻痹模式，需要考虑到如下的定位：多颅神经、眼外肌、神经肌肉接头、脑干。

• 多颅神经病变：除了要考虑到系统性的病变（如多颅神经炎、Miller Fisher综合征等），还需要考虑到海绵窦局灶性的病变。这需要入院行腰椎穿刺检查及海绵窦影像学等检查。

• 眼外肌疾病：甲状腺相关性眼病大多有甲状腺疾病史，这个病比较有特点的表现是眼睑退缩。该患者并非眼睑退缩，而是眼睑下垂。眼睑下垂一般不会出现在甲状腺相关眼病中。常伴有眼睑下垂的眼外肌疾病是特发性眼眶肌炎（原因是提上睑肌出现炎症），这个疾病几乎都会出现剧烈的眼眶痛/头痛。故该患者眼外肌疾病的可能性极小。可行眼眶MRI进一步除外。

• 脑干病变：外院头MRI已经排除脑干病变。

• 神经肌肉接头疾病：眼肌型重症肌无力可表现为伴有眼睑下垂的眼外肌麻痹，它不会伴有疼痛，不会伴瞳孔损害。故该患者完全有可能是重症肌无力。

通过病史询问，该患者没有重症肌无力的典型病程特点——晨轻暮重或波动性。但我们仍然在门诊做了疲劳试验。让患者看天花板2分钟，其结果显示患者左侧提上睑肌存在着病态易疲劳。

故诊断首先考虑眼肌型重症肌无力。

患者入院后进一步完善相关检查。

• 新斯的明实验

肌注新斯的明20分钟后，尽管眼球活动未改善，但眼睑下垂明显好转。其结果为阳性。

• 重复神经电刺激

  低频刺激双侧眼轮匝肌睑部和左侧眼轮匝肌眶部CMAP波幅衰减超过正常范围。（左侧眼轮匝肌睑部：衰减13.6%；右侧眼轮匝肌睑部：衰减35.5%；左侧左侧眼轮匝肌眶部：衰减11.5%）

• 重症肌无力抗体AChR抗体及Musk抗体

均阴性

• 胸腺CT

  未见胸腺增生或胸腺瘤。

基于患者的临床表现和以上辅助检查结果，确诊为眼肌型重症肌无力。给予强的松30mg/天、溴吡斯的明30mg，每天三次。患者报告每次服用溴吡斯的明1小时之后眼睑下垂明显好转，3小时之后眼睑再次下垂。强的松改善病情的作用预计在治疗1-2个月后才有明显效果。建议患者继续目前用药，门诊定期随访。

该病例并非疑难或复杂病例，但是我们可以从中学到：眼肌型重症肌无力的眼肌麻痹模式一般不符合单支神经损伤的特征，但是它偶尔也会模仿一些特殊的眼肌麻痹（包括垂直凝视麻痹、单侧或双侧核间性眼肌麻痹、动眼神经麻痹、外展神经麻痹等）。从这个意义上说，眼肌型重症肌无力也是一个超级模仿者。另外，眼肌型重症肌无力的辅助检查中，抗体检测及重复神经电刺激的敏感性都不及50%，故这些检查阴性并不能除外眼肌型重症肌无力。眼肌型重症肌无力的诊断仍然是基于临床的综合判断。

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Teaching Points：

1. 不伴瞳孔受损的无痛性眼肌麻痹需要考虑眼肌型重症肌无力，特别是有晨轻暮重或波动性病程特点的病例。

2. 眼肌型重症肌无力的眼肌麻痹模式一般不符合单支神经损伤的特征，但是它偶尔也会模仿一些特殊的眼肌麻痹（包括垂直凝视麻痹、单侧或双侧核间性眼肌麻痹、动眼神经麻痹、外展神经麻痹等）

3. 对于眼肌型重症肌无力，抗体检测及重复神经电刺激的敏感性都不及50%，故这些检查阴性并不能除外眼肌型重症肌无力。眼肌型重症肌无力的诊断仍然是基于临床的综合判断。