我们先来看一个病例：
图：普通MRI表现，左侧为T1像，右侧为T2像。提示腰5椎体后缘、偏左侧一个巨大的肿物，椎管几乎被肿物完全填塞。
此病例发表在2011年的Eur Spine J杂志上，来自中国台湾、新竹国泰总医院的Chang-Chih Liu通过术中及术后病理，证实为硬膜内突出的髓核组织，且马尾神经严重受压。
图：术中切开硬膜囊探查及术后病理证实为突出的髓核。这种情况，文献中有特定的诊断名称，即硬膜内椎间盘突出症（Intradural disc herniation,IDH）硬膜内椎间盘突出症是指突出游离的髓核块刺破纤维环、后纵韧带、硬膜，进入硬膜下腔，直接挤压脊髓或神经，造成急性脊髓或马尾神经损伤，如不及早明确诊断，极易延误治疗，导致严重后果。以“Intradural disc herniation”为关键词搜索Pubmed，可见已有546篇相关文献报道。1942年，Dandy教授首次对腰椎IDH进行了描述。随后，Marega教授在1959年第一次报道颈椎IDH。1960年，由Tovi和Strang首次报道胸椎IDH。
IDH是一种椎间盘突出的罕见类型，发病率在0.26%-0.3%。最常见的发病位置在腰椎，占92%，胸椎占5%，颈椎占3%。而腰椎IDH最常见的发病节段在L4/5（55%），其次L3/4 节段（16%）， 随后L5-S1（10%）。在颈椎，主要发生在下颈椎（C5-C7）。男性占所有患者的70％以上，发病年龄多数在42～72岁之间。颈椎IDH最常见的临床表现是：四肢瘫痪、手指/步态共济失调、神经根病和颈部疼痛。43.2%的患者可能存在脊髓半切综合征，10.8%的患者可能有霍纳氏综合征。注：脊髓半切综合征（Brown-Séquard syndrome）：脊髓病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征。霍纳综合征（Horner syndrome）：是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。基于颈椎IDH，同济大学附属东方医院谭军教授团队于2009年提出颈椎间盘突出症的形态学分型。他们通过显微镜下经椎间隙颈前路减压融合术治疗颈椎间盘突出症，观察纤维环、后纵韧带以及硬膜囊的完整性，后纵韧带前方和后方的突出物情况。结果发现术前MRI基本能够准确判断髓核突出的位置、方向、大小以及与周围组织的关系，但术中发现大量纤维环全层破裂、后纵韧带破裂以及“较完整”后纵韧带的背侧游离髓核组织的病例，术前MRI无法进行正确判断，说明MRI对于判断纤维环和后纵韧带的完整性有一定局限性。基于以上解剖认识以及病理分型，术中有必要切开后纵韧带进行探查，为彻底减压提供理论依据。
图示：颈椎间盘突出的形态学分型示意图
腰椎IDH最常见症状为腰背部疼痛、下肢根性痛，约有 30%的患者可出现马尾综合征，部分患者会引起颅内压降低相关症状（Spontaneous intracranial hypotension）。大多数患者表现为在长时间腰背部疼痛的基础上出现突然加重的神经压迫症状，包括马尾综合征、单下肢神经根症状，少数患者可出现双下肢神经症状，这些症状一般都比普通的椎间盘突出患者重。也有学者报道，IDH后引起颅内压降低，导致双侧外展神经麻痹。通过影像学、症状和体征，术前很难明确诊断，最终的诊断还是需术中证实。但术前磁共振的一些信号征，能很好的提示硬膜内椎间盘突出症的存在，为术中彻底减压提供依据，避免术后症状缓解不彻底，引起纠纷。1. 鹰嘴征（hawk-beak sign）：顾名思义，长得像鹰嘴。
图：腰1-2椎间盘硬膜内突出，腰1椎体后缘为鹰嘴征。
图示：L2-3硬膜内椎间盘突出，“Y”征（箭头所指处）图示：颈4-5硬膜内椎间盘突出（长箭头），表现出的“Y”征（短箭头）
图: 突出的髓核位于硬膜与蛛网膜之间，但蛛网膜未破突出的髓核将原先硬膜与蛛网膜呈一条线撑开为硬膜与蛛网膜分开的两条线，呈“Y”形（阴影区：突出的髓核；实线：硬膜；虚线：蛛网膜；黑箭头：“Y征”）。
3.脑脊液等信号的“光环征”或“牛眼征”
（ “halo” of CSF isointensity）
图示：普通MRI显示的突出髓核周边脑脊液等信号的“光环征”（箭头）图：左侧为普通MRI，右图为增强MRI。证实的L2-3硬膜内椎间盘突出，腰2椎体后缘为“光环征”或“牛眼征”。
图：左侧为普通MRI，右图为增强MRI。证实的L4-5硬膜内椎间盘突出 （牛眼征）。4.椎管内积气（gas in the spinal canal）
Hidalgoovejero 等认为在有椎管内硬膜外积气的患者，发生IDH的概率为1.7%，是没有椎管内积气患者的6倍，建议发现椎管内积气的患者，应该警惕IDH 的发生，而 CT 可以更容易发现这种积气现象，对于 IDH 的术前诊断有一定帮助。
图：A和B为横断面，C为矢状位重建，D位为冠状位重建。显示的椎管内积气。5. 椎间盘碎片征（Crumble Disc Sign）
图：箭头所指为证实的硬膜内椎间盘突出的“碎片征”。6.磁共振3D稳态构成干扰序列（MRI 3D-CISS）
图：在MRI 3D-CISS 中可以清晰看到突入硬膜内的椎间盘和被撕裂的腹侧硬膜。目前 IDH 的发病机制尚不明确。Teng 等认为椎间盘纤维环、后纵韧带、腹侧硬膜三者之间的粘连在其中发挥了重要作用。粘连发生的原因有很多，如：局部炎症、机械刺激、手术史、先天性粘连。Dandy认为椎间盘髓核在腰部受到突然外力时，椎间压力急剧升高，导致髓核在压力下突入硬膜内，发生IDH。有研究发现，44%的颈椎IDH患者有颈部外伤史，部分患者发生在颈椎按摩后，余下为自发性的硬膜内颈椎间盘突出症。目前普遍认为在椎间盘纤维环、后纵韧带、腹侧硬膜三者发生粘连的基础上，颈部或腰部受到突然的外力导致椎间压力急剧升高，从而诱发 IDH。目前多数学者倾向于尽早手术治疗，几乎所有的文献报道均强调尽早手术的必要性。对于颈椎IDH，大多数学者建议经颈前路途径摘除游离髓核块，也有学者提出经后路椎板切除，从脊髓后方寻找前方游离髓核块的方法，但有加重脊髓损害之嫌。经颈前路切除椎间盘和部分椎体必要时切除部分后纵韧带，扩大硬膜裂口的显露方法，可直视下清楚辨认脊髓和游离间盘组织，安全彻底地清除游离髓核块，不仅操作安全，防止脊髓再损伤，且可同期椎间植骨融合，重建脊柱的稳定性。一般游离的髓核较小，可采取ACDF，如较大，为安全起见，建议ACCF，现在应用显微镜辅助操作，可提高手术效率。对于腰椎IDH，警惕使用椎间孔镜技术，易出现术中找不到脱出的髓核，导致术中转为开放手术。建议采用全椎板切除术或者椎板开窗术，术中使用显微镜，有助于提供良好的视野并减少手术风险，切开硬膜囊后仔细分离椎间盘组织和神经组织，取出椎间盘组织，解除神经压迫，认真修补切开的硬膜，防止术后脑脊液漏，如果腹侧硬膜有撕裂，往往难以修补，可以采用其他方式予以封闭。
由于大部分 IDH 患者在术前诊断困难，当术中出现以下情况：
（1） 术中发现硬膜囊张力很高；
（2）硬膜外只能发现少量椎间盘组织，与术前影像学所见不符，难以解释患者症状；
（3）术中发现硬膜与周围组织粘连紧密，无法钝性分离；
（4）打开椎板后发现脑脊液漏，应该警惕 IDH，对腹侧硬膜、后纵韧带仔细探查是否有撕裂现象，必要时切开硬膜进行探查，以防漏诊。
一名45岁男子在举起重物时，突感背部“爆裂”感，伴体位性头痛、视物模糊、恶心呕吐和双侧眼球外展麻痹(提示外展神经损伤，即第6脑神经)。
图：患者向左侧（a）和右侧（b）侧视时，所显示的双侧外展神经麻痹。
图：硬膜内椎间盘碎块位于马尾神经之间，距离脊髓圆锥尾端2cm（A）。髓核摘除后可见1 cm的硬膜腹侧缺损（B）。
总结：手术切除硬膜内突出的椎间盘碎片并修补硬膜缺损后，外展神经受损及颅内压降低症状完全缓解。说明第6脑神经对颅内压降低高度敏感。
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