上颌骨骨肉瘤

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临床病史

患者,男,19岁,左面部疼痛2个月,左侧部分上牙出现松动。既往体健,就诊时出现烦躁不安。CT图像如下:

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影像表现

颌面部CT扫描显示左上颌窦内骨样密度肿物

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【鉴别诊断】

骨源性肉瘤出现骨化可首先考虑为脑膜瘤骨纤维异常增殖症。发生于青少年的上颌骨骨化纤维瘤提示罕见的上颌骨骨源性肉瘤的可能。黏液性小诞腺恶性肿瘤或转移瘤发生钙化可能与骨源性肉瘤类似。

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【最终诊断】

自发性上颌骨骨肉瘤。

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【讨论】

骨源性肉瘤是起源于骨的最常见的恶性肿瘤,常发生于十几岁的青少年。易感因素包括辐射Paget骨纤维异常增殖症慢性骨髓炎

发生于鼻窦内的肿瘤罕见,到目前为止,最常受累的面骨是下颌骨。最常累及的鼻窦是上颌窦,发生于筛骨和蝶骨的骨源性骨肉瘤罕见。既往颅面部放射治疗,特别是在儿童,将会增加患此病的风险。实际上,在没有颅面部辐射史的人群中鼻窦骨肉瘤相当罕见。大多数为高分化型骨肉瘤。

该患者既往没有辐射史或其他基础病,故其发生的骨肉瘤属于罕见发病。

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【思考题】

如何治疗自发性上颌骨骨肉瘤?

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影像医师职责

如果在行影像检査前临床未考虑癌症的可能,或已知的癌症有意外发现,如颅内扩散、神经周围扩散或治疗后复发的患者,建议与医疗服务人员直接交流。

如果影像检查是为了观察临床怀疑的鼻窦肿物或对癌症进行评估,报告应对病变范围进行全面评估,并包含与治疗相关的所有信息。

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临床医师需知

●当诊断不明确时,应判断病变是否为侵袭性的,是否更可能为癌症或其他侵袭性疾病。

●病变类型是否提示某种特定疾病,如少见的骨性或牙源性肿物和(或)某种特定诊断。

●如果存在癌症,它的局部累及范围;向周围重要区域的扩散(如眼眶、颅内、颞下窝和鼻咽部);神经周围和(或)血管周围扩散;以及发生颈部、面部和(或)咽后淋巴结转移的可能性。

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思考题答案

如果肿瘤局限在鼻窦内,进行手术切除并辅以化疗和放疗。如果肿瘤体积很大并延伸至鼻窦以外的区域、应给予术前化疗以减小肿瘤体积。

End

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