LAM？又学习了！| 火眼金睛·协和八
原题回放
火眼金睛第62期
本期难度系数★★★☆☆
F/36，活动后气短半年余，查体超声发现腹膜后占位。行CT检查结果如下：
1. 患者胸腹盆CT影像学表现包括（多选）：
A. 双肺多发空洞
B. 双肺多发支气管血管受累
C. 双肺多发结节
D. 腹膜后多发囊性病变
E. 腹膜后病变侵犯腹主动脉
F. 盆腔积液
2. 考虑影像学诊断为（单选）：
A. 肺炎
B. 肺癌，腹膜后多发转移
C. 肺结核，腹膜后多发淋巴结结核
D. 淋巴管肌瘤病
E. 腹膜后脂肪肉瘤、双肺多发转移
答案
1. AD
2. D
看看大家的回答情况~
1. 患者腹部增强CT影像学表现包括：
2. 考虑影像学诊断为：
解读
双肺可见多发薄壁界清囊状影，沿支气管血管束分布。腹膜后多发囊性病变，位于腹主动脉旁及左髂血管周围，与周围结构界限清晰。
淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）主要发生于育龄期女性，可表现为慢性进展的弥漫性肺部囊性病变（diffuse cystic lung diseases，DCLD）、肾脏血管肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）、腹部淋巴管平滑肌瘤、胸腔或腹腔乳糜积液等。LAM的肺部病变的典型高分辨CT（HRCT）表现是多个（>10个）薄壁界清的囊泡，多为圆形，可互相融合，在双肺弥漫性分布，无其他明显的肺间质改变。
有老师提示，LAM有时需要与BHD综合征进行鉴别，小编立即学习了相关知识：Birt–Hogg–Dubé（BHD）综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要临床特征为皮肤损害、肾脏肿瘤、反复气胸和肺部囊性病变。肾脏肿瘤多为混合嗜酸性肾细胞瘤、嫌色性肾细胞癌、肾透明细胞癌或大嗜酸粒细胞瘤。肾脏血管肌脂瘤和良性肾脏囊肿在一些BHD患者中也有报道。肺部囊性病变多为双侧分布的囊泡，以下叶和纵膈旁多见，这种分布特点是与LAM的肺部表现的鉴别点之一。本病例存在的腹膜后囊性病变不是BHD综合征的常见表现，因此暂不考虑BHD综合征。
编辑：灯盏细辛