眼眶皮样囊肿与表皮样囊肿影像诊断

眼眶皮样囊肿与表皮样囊肿

【简介】

皮样囊肿和表皮样囊肿起源于胚胎时期，在胚胎发育过程中外胚层隔膜被嵌入眶壁或眼睑所致。多数病变在出生后数年被发现，多见于10岁以下儿童，是比较常见的眼眶病变，可发生于眼眶任何部位，多位于眼眶外上方颧额缝处。

临床表现为眼球不同程度突出，眼球运动障碍，眶周无痛性肿物，增长缓慢。如囊肿破裂，可引起明显的炎性反应，类似恶性病变。

【病理基础】

1.巨检 为白色或黄色边界清楚的肿块，经纤维血管组织固定于眶骨膜，内容物为油性或干酪性物质，故为褐色、黄色或白色。

2.镜下表现 皮样囊肿和表皮样囊肿均有完整囊壁。囊壁内衬复层鳞状上皮，其外绕以纤维结缔组织者为表皮样囊肿；囊壁中除表皮之外，尚含有真皮层、不等量的皮下组织和皮肤附件的为皮样囊肿，其本质为一种特殊的单胚层囊性成熟性畸胎瘤。表皮样囊肿内容物主要是豆渣样皮肤角化脱落物。皮样囊肿内容物含有角化物、皮脂、毛发。若囊肿发生破裂，则囊壁上皮可发生感染而被肉芽组织替代。

【影像学表现】

皮样囊肿和表皮样囊肿可位于眼睑或肌锥外间隙任何位置，常位于眼眶前外上象限；呈椭圆形或圆形肿块，可有分叶，边界清楚；少数可呈哑铃状，穿过蝶骨大翼进入颞窝内。病变内含脂质、液体或混合成分，少数病灶内有液-液平面。

1.CT表现 大多数病灶在CT上呈脂肪密度影，少数呈等密度或液体密度，囊壁内可有点、片状钙化；邻近眶壁骨质表现为压迫性凹陷、扇贝样骨质变薄或局部中断等，部分囊肿位于眶骨缝，可见眶骨骨质缺损，周围有硬化边缘，但无溶骨性骨质破坏。

2.MRI表现 皮样囊肿MRI具有一定特征性，如果肿物内含有脂肪，T1WI呈高信号，T2WI也呈高信号，在脂肪抑制序列上高信号影被抑制；如果肿物内脂肪含量很少，则T1WI多为低信号，T2WI为高信号，脂肪抑制后信号未见明显改变。大多数病灶周边有较薄、边界清楚的壁，呈低信号。DWI示弥散受限。增强后，病变中央不强化，囊壁可见轻度强化。

【典型病例展示】

病例1

患者，男，18岁。自出生起发现左眼睑外侧肿块（图1 ）。

图1 左侧眼睑皮样囊肿

CT横断位软组织窗（图A）示左眼睑外侧皮下可见长圆形低密度肿块；CT冠状位软组织窗（图B）示肿物呈类圆形，边界清楚。

病例2

患者，女，27岁。左眼眶外上肿物23年（图2 ）。

图2 左侧眼眶皮样囊肿

CT横断位：软组织窗（图A）示左眼眶外侧壁局部骨质缺损，可见类圆形低密度肿块，边界清楚；CT冠状位软组织窗（图B）示病灶中心位于眶外侧壁，向内突至眶内泪腺区，向外突至颞窝；CT冠状位骨窗（图C）示左眼眶外侧壁局部骨质缺损，边缘硬化，颧额缝增宽；

MRI横断位：T1WI（图D）示病灶呈等、高信号；MRI横断位T2WI（图E）示病灶呈高信号，信号不均匀；增强后横断位T\WI（图F）示病灶无强化；增强后脂肪抑制 T]WI横断位（图G）及冠状位（图H）示病灶信号减低，病灶中心无强化，囊壁可见轻度强化。

病例3

患者，男，28岁。发现右眼泪腺区占位5年（图3）。

图3 右侧眼眶外上象限皮样囊肿

CT横断位（图A）及冠状位（图B）软组织窗示右眼眶外上象限颧额缝附近类圆形脂肪密度病灶，边界清楚；冠状位骨窗（图C、图D）示邻近眶壁骨质受压凹陷，右侧颧额缝明显增宽，局部骨质完整。

【诊断思路与诊断要点】

含脂肪密度或信号囊性病变提示本病。在CT表现不典型时，可能会误诊为其他病变，尤其是肿块呈等密度且有骨质缺损时，可能会误诊为恶性肿瘤。因此，对CT表现不典型者需行 MRI平扫及增强扫描，表现为中央无强化而囊壁轻度强化，一般可确诊。

诊断要点：①眼眶肌锥外间隙、骨缝周围囊性占位性病变；②囊内容物含有脂类密度或信号；③邻近眶壁骨质变形。

|| 作者：吴飞云、史大鹏、满凤媛