五月争锋之技艺切磋（二）

必答题

KSS，受累的结构为皮质下白质，苍白球，丘脑和小脑白质，一般20岁之前发病，共济失调，眼肌麻痹、视网膜色素变性、脑脊液蛋白升高。听力下降，内分泌功能障碍，和心脏传导阻滞。

组织病理：海绵状脑、神经组织产生一个筛状空泡化。灰质和白质都有影响，最常见的脑干被盖，大脑的白质（皮质下U形纤维）和小脑、基底神经节。

PML，累及这个部位很常见，但累及颅神经少见，本患者累及5，8颅神经。

李斯特菌脑干脑炎，MRI是这个疾病的早期诊断关键，主要位于脑干和小脑的背侧，特别是第四脑室底。脑膜炎小脑炎和脑脓肿可见，依赖于疾病的时间演变。鉴别诊断为病毒性脑炎、淋巴瘤、血管炎、结节病、结核瘤、MS和ADEM。

皮样囊肿，来源于椎管闭合时外胚层成分，椎管内少见，位于脊髓内内或髓外硬膜内，缓慢星战的压迫性脊髓病或根痛。不均匀信号，T1高信号脂肪、胆固醇 和皮脂腺成分，囊和实性并存，轻度强化。

间变性神经节胶质瘤。I级节胶，典型的为境界规整，囊变，和或钙化。间变性节胶质瘤囊变、不规则强化伴有水肿以及符合恶心胶质瘤的表现，可以是实性或部分囊变，局灶钙化（35%），以及强化（50%）。T2不均匀的高信号，T1等低信号。MRS显示I级和II级节胶Cho/Cr,NAA/Cr下降，Cho/NAA增加。

选答题

NMDA受体脑炎，依据患者青年，前驱症状，癫痫发作，少语等情况，结合脑脊液抗体的检测，治疗后好转可诊断。但这样的影像学表现可出现显影延迟现象，比如在FDG-PET-CT存在表现，MRI上可无表现，缺血缺氧比如癫痫可诱发病灶的出现。

他同型半胱氨酸水平为34.8μmol／L（正常上限为15）和MTHFR C677基因型是TT纯合子。如以往冠状动脉钙化报告中所示，高同型半胱氨酸水平可能与患者颅内动脉钙化有关。

小柳原田综合征，基底部脑膜炎，色素层的浆液性渗出物至视网膜层。激素治疗后好转。虽然本病的易受侵犯的为含色素细胞，如延髓的腹侧，但是脑桥中脑小脑也容易受累。

MDMA中毒，氧化应激引起的5-羟色胺神经元损伤和髓鞘损伤，个体易感性可能对异喹胍羟化酶的去甲基化的异常有关。

生殖细胞瘤，CT左侧基底节分叶状的高密度，实性出血（白）和囊变（黑）；T2显示左侧内囊前肢和尾状核中高信号肿物呈分叶状，白箭头显示内侧小囊部分。强化后显示囊性部分低信号，实性部分强化明显。

颅内生殖细胞瘤通常起源于松果体鞍区和鞍上部位。双侧基底节区生殖细胞瘤伴或不伴丘脑病变少见。典型的MRI表现为肿瘤累及苍白球和/或丘脑，以及肿瘤浸润到内囊。这可导致丘脑皮层网络中断，并导致皮质脊髓束变性和白质萎缩。可没有钆增强。

巨大囊性海绵状血管瘤，周围水肿和占位效应少见，境界清楚的囊少见，可分为完全实性、囊性、混合性。需与高级别胶质瘤鉴别。活检显示海绵状血管间隙内可见血栓，可见薄壁血管腔组织无神经组织。

原发性中枢神经系统血管炎，不同的是线性强化和视力下降，强化可见沿脑膜稍强化和血管周围显著强化。无梭形、结节状或环状强化应与脱髓鞘相鉴别。

脑膜肉瘤