表现为孤立性双侧小脑肿胀的可逆性后部白质脑病1例报道
可逆性后部白质脑病(Reversible posterior leukoencephalopathy sy ndrome,RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害[1]，也有累及额颞叶、基底节区、丘脑、脑干等部位的报道[2,3]，而单纯以孤立性双侧小脑病变表现者较为少见。
我们近期诊治了1例经临床及影像学检查确诊的单纯表现为双侧小脑肿胀的R P L S青年女性患者，现结合病例特点及复习相关文献报道如下。
1 临床资料
患者，女，31岁，主诉“突发头痛2天”于2 0 1 9年1 1月1 9日入院。
患者2 d前无明显诱因突发头痛，前额及后枕部胀痛为主，持续存在，程度剧烈，伴见恶心呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，头晕头昏，颈部活动时加剧，无耳鸣听力改变，无视物模糊，无视物旋转及视物重影，无视野缺损，无言语不利及饮水呛咳，无肢体麻木活动障碍，在家经口服止痛药及休息后症状未见缓解。
急诊室测BP 220/130 mmHg，急查头颅CT示右侧小脑半球小片状低密度影(图1)。紧急给予甘露醇脱水及硝酸甘油降压处置后收住入院进一步诊治。
入院时见：神清，精神一般，言语流利，应答切题，前额及后枕部持续胀痛，程度剧烈，颈部活动时加重，无耳鸣听力改变，无视物模糊，无视物旋转及视物重影，无视野缺损，无言语不利及饮水呛咳，无肢体麻木活动障碍，无胸闷胸痛，咽痛不适，无咳嗽咳痰，无明显恶寒发热，无鼻塞流涕，一般情况可，饮食一般，睡眠差，大小便正常。既往否认特殊内科疾病病史。否认家族性遗传性疾病病史。
查体：T 37.0℃，B P 1 6 0/8 0 mmHg。双侧咽后壁充血，双侧扁桃体未见明显肿大。心肺腹等系统查体未见明显阳性体征。
神经系统检查：神志清楚，精神一般，轻度痛苦表情，无失语及构音障碍，言语流利，应答切题，记忆力、理解力、计算力、定向力等高级认知功能无减退。粗测嗅觉、视觉、听觉无异常，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧眼球向左、向右、向上、向下各方向运动灵活充分，未见眼球震颤，无复视及视野缺损，双侧额纹、鼻唇沟对称，口角不歪，悬雍垂居中，双侧软腭上抬正常，双侧咽反射灵敏，伸舌居中。四肢肌力肌张力正常，双侧腱反射(++)，双侧病理征(–)。双侧指鼻试验试验、跟膝胫试验基本稳准，闭目难立征阴性。颈轻度抵抗，颏胸一横指。
辅助检查：血常规示：WBC 1 0.1 3×1 0[9]/L (正常值3.5～9.5×1 0[9]/L)，中性粒细胞比率76.7%(40%～75%)，淋巴细胞比率：16.6 0%(2 0%～5 0%)，中性细胞数：7.7 7×1 0[9]/L (正常值1.8～6.3×10[9]/L)。尿常规示：尿蛋白(+)，尿隐血(+)。
生化全套示：总蛋白64.8 g/L(正常值65～85 g/L)，白蛋白35.6 g/L(正常值40～55 g/L)，肌酐120.0μmol/L(正常值41～100μmol/L)，总胆固醇5.77 mmol/L(正常值3.12～5.7 mmol/L)，低密度脂蛋白胆固醇3.49 mmol/L(正常值0.05～3.12 mmol/L)。余凝血功能、乙肝两对半、甲状腺功能、同型半胱氨酸、肾激素及抗核抗体谱检查均为阴性。
颈部血管彩超示：双侧颈动脉分叉处内中膜增厚。
心脏彩超示：室壁增厚。肾上腺及肾动脉彩超示：双肾肾锥体回声增强，考虑髓质海绵肾超声改变，双侧肾上腺未见占位，肾血流参数正常。
头颅MRI平扫+增强+MRA示：双侧小脑半球蚓部多发异常信号，小脑肿胀、小脑扁桃体轻度下疝，未见增强效应；
头颅MRA提示左侧胚胎型大脑后动脉(图2～8)。
结合病史特点、临床症状及典型影像学特征，临床诊断为：1)RPLS;2)高血压病3级(极高危组)；3)肾功能损伤；4)上呼吸道感染。
治疗上给予硝苯地平控释片联合缬沙坦氢氯噻嗪及琥珀酸美托洛尔积极控制血压，呋塞米及甘露醇脱水降颅压消除脑水肿，依达拉奉清除氧自由基减轻脑损伤等综合治疗后，血压将至正常范围，头痛完全缓解且未反复，于11月26日复查头颅MRI回示颅内未见明显异常(图9)。患者症情稳定，遂予以出院。
RCVS患者头痛程度多为“霹雳样头痛”，多与血管活性药物应用及交感神经活动增强有关。其脑动脉影像学CTA/MR A/DSA变化为非动脉硬化性、非炎症性脑动脉可逆性多灶性节段性狭窄，典型表现呈“串珠样”改变，多在3个月内恢复正常[17]。
病毒性脑炎患者于发病前多有上呼吸道感染、口腔黏膜或生殖器黏膜疱疹感染病史，影像学病灶以额叶眶部、颞叶内侧及边缘系统灰质受累为主。此外，结合脑电图提示以额、颞叶损害为主的局灶性慢波及癫痫样放电，腰椎穿刺脑脊液检查提示白细胞数轻度增多，糖和氯化物基本正常，抗病毒药物治疗有效等方面可以和RPLS进行鉴别[16]。
目前对于RPLS的治疗尚缺乏特异性方案，主要以对症处理为主。如积极应用降压药物控制高血压，应用甘露醇和地塞米松等有助于减轻血管源性水肿降低颅内压，加用抗癫痫药物如丙戊酸钠、卡马西平、左乙拉西坦等积极控制癫痫发作，在神经影像学检查恢复正常后可以停用抗癫痫药物。此外需积极寻找原发病因并积极处置，如因免疫抑制剂及化疗药物所致者，需立即停用或减量。
结合本例患者入院时主要以高血压为主，因而在给予积极降血压及脱水降颅压等对症治疗后，症状快速缓解且未反复，治疗6d后复查头颅MRI亦显示影像学恢复正常。
由于本病临床症状及影像学呈现可逆性的特点，因而RPLS的预后一般较好，经及时诊断、迅速控制血压、快速减轻脑水肿或停用引起发病的药物等积极处置，大多数患者可在2～8d内完全恢复，但也有约10%～20%的患者会遗留有持续性神经后遗症状[18]。
综上所述，RPLS虽是一种比较少见的临床症状群，其临床表现虽然繁杂但影像学特征却是比较典型，因而在临床实践中，了解和掌握本病的临床症状和特征性神经影像对于避免误诊和延误治疗至关重要。希望借此案例报道可使临床医师加深对本病的认知，拓宽诊疗思路，提高临床诊疗水平。
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文献出处：张兰坤,肖婧,丁彩霞,单华,盛蕾.表现为孤立性双侧小脑肿胀的可逆性后部白质脑病1例报道及文献复习[J].临床与病理杂志,2020,40(12):3320-3326.