橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点（十字征）

【医学影像服务中心】整理

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。

病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失，胶质细胞增生，橄榄小脑纤维脱髓鞘；桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。

首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。

头颅MRI主要征像

1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显

2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状

3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。

十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。

十字征机制

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。

有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。

仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。

一般来说：

当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；
当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。