腹部学组：播散性腹膜平滑肌瘤病

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天等影像

采集病史

女，43岁。

主  诉：发现盆腔包块2月余。

现病史：2020年12月初无意中发现下腹部似隆起如4月+，可触及一巨大肿物，可活动，无压痛；无发热、腹痛、腹胀、腹泻，无异常阴道流血、流液，白带及月经正常，无外阴阴道瘙痒，无尿频、尿急、尿痛等不适。2021-02-15来我院就诊。

专科情况：外阴经产型，阴道通畅，少量白色分泌物，宫颈光滑，子宫前位，大小正常，质中，活动可，无压痛，盆腔可触及一大小约13*10*8cm包块,上界达脐下3横指，质中，边界尚清，活动度好，无压痛，双侧附件未触及异常。

妇检：外阴经产型，阴道通畅，少量白色分泌物，宫颈光滑，子宫触诊不清，盆腔可触及一大小约13*10*8cm包块,上界达脐下3横指，质中，边界尚清，活动度好，无压痛，双侧附件未触及异常。性激素六项:hLH 21.09 IU/L、prl 13.55 ug/L、hFSH 18.13 IU/L、Testo 1.26 ug/L，uE2 1288.68 ng/L、 Prg 1.47 ug/L。C-反应蛋白测定(金标定量法): 2.93 mg/L。红细胞沉降率测定:ESR 9.00 mm/h。

2018年子宫肌瘤剔除手术病史。

超声探路

超声考虑：卵巢癌？

纠结的MRI影像

本次病例疑惑

1、2015.3.3、2018.3.29阴道超声、2018.3.29标本病理报告提示子宫肌瘤。因此，本次病变还能考虑子宫肌瘤吗？

2、本次检查囊实性病变，信号混杂，强化不均匀，形态上这样的信号特点，能否再次考虑子宫肌瘤？

3、首先出场的超声检查提示盆腔内混合性占位性病变（来源卵巢？卵巢Ca？建议进一步检查），MRI是否跟随考虑来源附件卵巢癌呢？

影像如何解析？

盆腔右侧多个巨大不规则囊实性肿块影，边界清晰，T1呈低信号，T2 fs囊壁呈等信号，囊内可见实性成分及液性成分混杂，呈高、低混杂信号，部分病灶右分隔，大小约8.0cm×6.6cm×10.1cm，DWI病灶未见弥散受限，动态增强扫描病灶囊壁及囊内实性成分呈高信号，液性部分不强化。子宫直肠弧形受压移位，子宫体积明显增大，形态失常。膀胱充盈尚可，壁均匀，无异常增厚，腔内未见异常信号。直肠形态、信号未见明显异常。余盆腔内未见肿大淋巴结，骨盆诸骨未见信号异常。

影像学特点

1、局限在盆腔内，囊实性、多发、信号不均

2、有分隔，不限于子宫内，大部分病灶位于子宫范围以外的腹膜区域

3、成分混杂，信号上不像子宫肌瘤的信号特点，很容易误诊

4、有子宫肌瘤手术的病史

5、肿块不规整，范围较宽，形是恶性，但是盆腔无淋巴结转移，无腹水。

考虑播散性平滑肌瘤病。

真相大白

文献阅读与强化思维

腹膜播散性平滑肌瘤病

腹膜播散性平滑肌瘤病( leiomyomatosis peritonealis disseminate，LPD) 是一种以多发性结节状突出于腹膜表面的腹膜下平滑肌瘤样生长为特征的罕见疾病，1952 年由 Wilson 最先报道，1965 年被命名为LPD。

其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大 网膜、 肠 系膜、子宫直肠凹陷及盆腹腔脏器表面 ; 大小不等, 酷似恶 性肿瘤 的种植。

LPD 的 临床表现和病理组织学所见均呈良性, 无对周围组织 的浸润和 破坏 极少病例可 发生 恶变镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成。

病因及发病机制：

（１）激素学说：患者体内雌激素水平较高或对雌激素敏感度增 高。LPD主要发生在育龄期妇女，患者有服用口服避孕药史，或合并子宫内膜异 位症、产生雌激素的卵巢肿瘤、子宫肌瘤，或使用激素替代治疗，或在剖宫产时或分娩后不久发现，或因接受辅助生殖而卵巢受到过度的刺 激。

（２）基因学说：有学者研究 认为LPD的发生可能是有特殊的遗传因素，或者腹膜下的间充质干细胞选择性的敏感而化生形成。与子宫肌瘤相 似，LPD有 Ｘ 染 色体变异，以及包 括17、12 和8 号染色体的畸变。

（３）医源性学说：近年来越来越多病例报道LPD发生在腹腔镜子宫肌瘤切除术后，因此推测可能由子宫肌瘤切除时遗留在腹腔内的碎片种植生长导致了LPD.

临床表现及诊断

LPD通常无症状，多为剖宫产或因其他原因行剖腹探查术时偶然发现。患者可表现为非特异的腹部症状，如腹部疼痛或不适感，或发现下腹部包块，出现了胃肠道的症状：包括因压迫导致肠梗阻或者急腹症等。也 可伴有不规则阴道流血。

播散性腹膜平滑肌瘤病最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。其特点是在腹膜表面、大网膜和肠系膜形成多个腹膜及腹膜下平滑肌瘤。手术医生在腹腔内发现播散性腹膜平滑肌瘤病会高度怀疑为恶性肿瘤，正确诊断主要依靠病理结果，需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断。

结语

尽管子宫肌瘤剔除术或子宫切除术腹膜播散性平滑肌瘤病的发生罕见, 但是随着越来越多的病例报道 出现，LPD 理应引起手术操作者的注意手术中应轻柔操作尽可能取出所有组织碎片并尽可能不要碰触到周围正常的组织在切口周围发现进行性增长的肿物时, 应把 LPD 作为一个鉴别诊断来考虑。

参考文献：

［1］ Fuleher A S，Szues R A． Leiomyomatosis peritonealis disseminate complicated by sareomatous transformation and ovariantorsion: presentation of two cases and review of the literature［J］． AbdomiImaging，1998，23: 640-644．