日问33：普外科请会诊，你听说过胰性脑病吗？
前几天值班，和老唐翻看一位重症胰腺炎患者的病例。里面提及患者病程中出现了肢体乏力等神经系统症状。
现就胰腺炎后引起的神经系统表现做一个检索及总结：
一、胰腺炎后神经系统症状并不少见
急性或反复发作的慢性胰腺炎伴发脑部表现者称之胰性脑病（Pancreatic Encephalopathy，PE）又名胰脑综合征（PancreatogenicCrebtopthy Syndrome，PCS）或称“酶性脑病”（enzymatic encephalophaty）。
【流行病学】
重症胰腺炎的PE发病率明显多于急性水肿性胰腺炎。
发生率并不低，国外报道PE的发生率为3%～27%，男性发病率是女性的2倍。
且病死率较高。
二、发病机制多种多样
1．胰酶作用 广泛认同，脂肪酶、蛋白酶等破坏胰腺组织后入血，进入脑组织，引起神经细胞中毒、水肿、代谢障碍，神经纤维脱髓鞘等，从而引发形式多样的精神神经症状。
2．炎症介质
3．氧自由基的作用
4．代谢紊乱 水电解质平衡紊乱、酸碱平衡改变。导致脑细胞代谢障碍及脑水肿，产生颅内高压、脑膜刺激征等表现。
5．营养缺乏及低蛋白血症 以上因素即可促进脑组织炎性反应，增加胰性脑病的发生可能。
6．细菌及真菌感染
7．其他因素 代谢改变，即可增加脑组织损害，促进胰性脑病的发生及发展。
三、病理改变丰富
典型的炎症性改变。脑组织有出血、血管周围水肿、炎症细胞浸润、反应性胶质细胞增生、小动脉闭锁、静脉淤血、弥漫性点状小出血灶、多发性多灶性小动脉及毛细血管坏死及神经纤维脱髓鞘等。
四、临床表现
PE通常在胰腺急性炎症1周左右起病；
极少数发生在疾病恢复期
持续1d 至数周。其主要脑部临床表现为：
1．精神症状 主要表现为烦躁不安，进而出现幻觉、定向障碍，谵妄或昏迷等精神症状。
2．脑膜刺激征 表现为弥散性头痛、头晕、呕吐、颈强直、巴氏征阳性，大多数合并有精神运动兴奋，少有颅内高压。
3．神经症状 表现痉挛、震颤，失语等，并可出现在颅神经麻痹，肌张力增强，腱反射亢进，病理反射及共济失调等。
4．脑脊髓病综合征 角膜反射迟钝，水平性眼球震颤，耳聋，吞咽困难，运动性或感觉性失语，面瘫，痉挛性瘫痪，四肢强直肌肉疼痛、反射亢进或迟钝，腹壁反射消失，锥体束征和局灶性神经损害。有时可有去皮质状态、共济失调、癫痫样发作和复视等
这些症状随胰腺炎的好转而恢复。但如出现眼球震颤，则预后较差。
五、辅助检查
1．血生化指标 检查多无明显异常。
2．脑脊液 脑脊液检查可见少量淋巴细胞，蛋白正常或轻度升高，糖及氯化物正常。
3．脑电图 所有PE均有不同程度的脑电图改变，表现为轻、中度广泛性慢波，同步性θ及δ波，与临床病程平行，治疗后有不同程度好转。
4．头颅CT 检查可发现脑组织灶性坏死和多发性软化灶，脑梗死灶，小灶性出血，脑膜有强化表现及脱髓鞘改变等，但均无特异性。MR I的诊断价值较CT高。
5．头颅MRI MRI影像学表现中，病灶主要位于脑室系统周围，如背侧丘脑、四叠体及乳头体等部位，这与维生素缺乏所导致的部位损害几乎一致。病灶分布对称、呈片状是其特征。
图4-6-1 PCS头颅MRI表现
根据临床症状不同，PE大致分为：①兴奋型：以烦躁、失眠、幻觉、定向力障碍，甚或狂躁不眠等精神症状为主；②抑制型：以淡漠、嗜睡、木僵、昏迷为主；③混合型：兴奋型或抑制型， 并有面瘫、癫痫样发作等神经系统定位损害表现。
六、鉴别：
低氧血症或急性呼吸窘迫综合征致脑缺氧所引起的精神症状；
低血糖和高血糖导致的昏迷，高渗性或酮症酸中毒性昏迷；严重感染、败血症引起高热、头痛、谵妄、嗜睡等症状；
炎性介质致大量液体渗出引起低血容量休克，脑循环障碍，表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝等，因未及时提高胶体渗透压，液体渗透入脑组织，引起的脑水肿；
转移性脑肿瘤、维生素缺乏等引起的脑部症状，如韦尼克脑病
七、治疗
1．对原发病的治疗
⑴禁食、胃肠减压，减少胃肠液对胰腺的刺激，降低胰腺的分泌。
⑵抑制胰酶分泌：5-氟尿嘧啶（5-FU）有强烈抑制胰腺腺泡内DNA、RNA的合成作用，抑制胰腺外分泌。生长抑素（善宁或思他宁）抑制胰液、胆汁、胃液等消化液的分泌，可减少胰酶对周围组织的进一步损伤。
⑶使用抗生素：合理选用抗生素，对长期使用第三代头孢类抗生素者，常规加用抗真菌药物，防止霉菌感染。
⑷静脉营养、纠正水电解质平衡及酸碱平衡。重症胰腺炎患者长期禁食，易出现代谢障碍。
⑸胰岛素治疗：胰腺炎往往胰岛功能受损，血糖调节功能下降。应用胰岛素控制血糖。应用时要定时监测血糖并根据血糖值及时调整胰岛素的用量。
⑹手术治疗：早期引流胰液和胆汁，避免胰液激活对于治疗SAP和PE有重要意义并且有较高的治愈率。对于手术指征不明显的，盲目手术会造成“二次打击”
⑺维护重要脏器功能
⑻抗炎症介质：抑制炎症介质和细胞因子产生，有利于减轻患者胰腺炎的严重程度，降低病死率。
⑼给予维生素B1：应强调对于禁食时间较长的患者应给予维生素B1，大剂量维生素B1 100～300 mg/d可用于维生素缺乏引起的PE，特别是长期禁食，通常补充维生素B1后1～2d患者意识可改善。
2．对胰性脑病过程中的脑组织炎症的治疗 脑部病变主要是炎症反应。可给予以下对症治疗：
⑴降颅内压治疗：甘露醇、高渗糖水、地塞米松、血浆及白蛋白等均可用于降颅内压。
⑵给予冰帽降温、冬眠疗法等以减轻脑氧耗，保护脑细胞治疗。
⑶神经系统营养药物：如肌苷，ATP、辅酶A、细胞色素C及维生素组成的能量合剂等。
⑷精神症状严重者应给予对症治疗，如安定、氯丙嗪及其他抗精神病药物。