Cfh基因敲除小鼠背景介绍

Cfh基因敲除小鼠背景介绍

补体因子H，又称H因子1和CFH、FH，是一种含唾液酸的糖蛋白。CFH 是血液中最丰富的补体成分之一，其中肝脏是体内CFH蛋白的主要来源。此外，CFH还由其他类型的细胞分泌，包括单核细胞、成纤维细胞或内皮细胞。

该基因是补体激活调节因子RCA基因簇的成员，编码由20个短同源重复序列（SCR）构成的蛋白质。这种蛋白质被分泌到血液中，在调节补体介导的免疫系统中起着不可或缺的作用，该免疫系统参与微生物防御、免疫复合物处理和细胞程序性死亡。

CFH保护自身细胞免受补体激活，但不保护细菌和病毒。CFH的错误调节可能对处理外来感染或降低宿主细胞补体活性的能力产生不利影响。过度活跃的H 因子可能导致对病原细胞的补体活性降低，增加对微生物感染的易感性。活性不足的H 因子可能会导致对健康宿主细胞的补体活性增加，导致自身免疫性疾病。