早发型原发性干燥综合征预后更差

编译：刘金晶 北京协和医院风湿免疫科

原发性干燥综合征（Primary Sjo¨gren’s syndrome, pSS）是一种独特的自身免疫性疾病，患者并发症多累及腺体外器官，其中15%的患者出现严重系统性并发症，如淋巴瘤。先前研究显示慢性腮腺肿大、淋巴结病、紫癜、淋巴细胞减少、冷球蛋白血症、低C4水平、单克隆免疫球蛋白和副唾液腺异位发生中心等被认为是淋巴增生性疾病发展的预测因素，pSS管理的主要问题之一是确定哪些患者将有严重的系统性侵犯的风险。为此，法国研究人员Ce´line Anquetil等人开展一项研究，确定早发型pSS是否与特定的表型相关，以及它是否预后更差。

研究纳入法国前瞻性多中心ASSESS（干燥综合征系统体征和演变评估）队列中的393名pSS患者。根据诊断pSS的年龄对所有患者的生物学和临床数据进行比较，比较基线和随访5年时的患者数据。

符合定义的早发型pSS的患者55名，初次诊断年龄≤35岁，与年龄>35岁的患者相比，出现唾液腺肿大（47.2% vs 33.3%）、淋巴结肿大（25.5% vs 11.8%）、紫癜（23.6% vs 9.2%）、肾受累（16.4% vs 4.4%）发生风险明显升高。出现高丙种球蛋白血症（60.8% vs 26.6%）、RF阳性（41.5% vs 20.2%）、C3降低（18.9% vs 9.1%）、C4降低（54.7% vs 40.2%）、自身抗体如抗SSA抗体阳性 （84.6% vs 54.4%）和抗SSB抗体阳性（57.7% vs 29.7%）的发生风险也相对较高。基线和5年随访的ESSDAI评分变化也有显著差异，早发组表现出疾病加重趋势（0.72），而晚发组疾病活动度有显著改善（-1.27）。

在这项研究中，研究人员确定了与患者年龄相关的SS特异性特征。早发型疾病与唾液腺肿大、腺病、紫癜、肾脏受损、ANA（特别是抗SSA和抗SSB抗体）、RF阳性、低C3和C4水平和高丙种球蛋白血症相关。

△ 根据诊断pSS时的年龄，两组患者的表型比较

研究提示，早发型pSS患者与特定的临床表型相关，这一表型包含很多预示严重系统性并发症的临床和实验室特征。有趣的是，研究人员发现不同发病年龄的患者，ESSDAI的变化趋势也有不同，早发型pSS患者有随时间推移病情加重的趋势。

Rheumatology 2019;58:1163-1167