骶骨区巨大病变，这个征象能判断良恶性

可得记住了。

患者，男，44岁。5年前无明显诱因出现间断性左髋部疼痛，并于弯腰时加重，同时伴有夜间左侧股骨远端疼痛。局部压痛不明显、无肿块、无皮损。

CT平扫：软组织窗和骨窗

MRI平扫：T1抑脂、T2抑脂序列（轴位）

MRI平扫：T2矢状位

该患者最可能的诊断结果是？

A. 脊索瘤

B. 神经鞘瘤

C. 骨巨细胞瘤

D. 动脉瘤样骨囊肿

解析：

骶骨肿瘤病变多样，依据发病部位、骨质破坏程度、有无软组织肿块、内部密度/信号特点，可对骶骨肿瘤进行鉴别诊断。

此例患者影像表现不典型，但总体上来说，影像表现为良性病变特点，此例患者有骨破坏，但以压迫性骨吸收为主，内部有囊变伴局部液平，未见显著膨胀，骶骨上部整体都受累，但病灶更倾向于偏侧为主，当影像上发现沿神经孔生长时，诊断应考虑神经源性肿瘤可能。

鉴别诊断：

■ 脊索瘤

脊索瘤来源于残余或异位的胚胎性脊索组织，好发于骶尾部及颅底蝶枕软骨结合处，是位于躯干骨中线的肿瘤。

一般多发于中老年（30-60Y），50-60Y最常见，男性稍多，主要表现为骶尾区疼痛，少数可及肿物，半数患者可伴发坐骨神经痛，部分可有便秘、尿潴留。

影像多表现为S3-5骶骨正中分叶状巨大肿块，有线样分隔，破坏周围骶骨，瘤体内可见边界模糊的残留骨质（90%），早期常有“横板征”，晚期可侵犯周围肌肉组织，有一种“发散样”生长的趋势，往往呈短T1 长T2信号，常见出血，少见囊变，出血常成云雾状。

■ 骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤起源于非成骨性间叶组织，占原发骨肿瘤的5%，多发于成人（20-40Y），女性发病率稍高于男性。

发病部位一般位于骨骺闭合后的骨端，比动脉瘤样骨囊肿更接近骨性关节面，临床表现有一定侵袭性。

影像表现：发生于骶骨者，多发生于S1-3骶骨，可正中、可偏心、横向、多房膨胀性骨质破坏，呈肥皂泡样外观、壳样表现（79%），骨包壳菲薄可呈断续状，周围无骨硬化，无骨膜反应，少数可见出血、侵犯周围肌肉组织，可有囊变及液平，出现液平时，往往合并ABC。

■ 动脉瘤样骨囊肿

本病好发于30岁以下的年青人，男性发病率较高，病变多累及长骨干骺端和脊柱，位于脊柱者，多发生于颈椎及下胸椎的附件，累及椎体者较少。

临床上多以局部肿胀和疼痛就诊，大多数病例以受累骨突起为首发症状，进展快但疼痛较轻。发生于脊柱者可引起肌肉痉挛、麻痹、放射性疼痛和截瘫。

影像表现为偏心气球样膨胀性生长，膨胀性非常明显，可呈多房改变。CT扫描由于动脉瘤样骨囊肿内液体含有大量血液成分，故呈较高密度，而单纯骨囊肿呈水样密度。动脉瘤样骨囊肿由于其囊内不同时期出血，可表现为液-液平面。

讨论：

骨的神经组织肿瘤少见，骨神经鞘瘤，又称雪旺细胞瘤，是起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，较为罕见，占原发骨肿瘤的0.19-0.25%，占良性骨肿瘤的0.42-0.47%。

发病年龄2-65岁不等，20-40Y多见，男性多于女性，约1.8:1。好发部位以下颌骨及骶骨最多，发生于骶骨者，高位（S1、S2）骶骨者比低骶骨发生率高，并呈偏侧生长，或靠近骶髂骨连接部。

肿瘤生长缓慢，病程较长，平均为4-5年。肿瘤无侵袭性，可保持长时间无症状。病变进展，早期表现为轻微疼痛或麻木，肿瘤较大时，局部可疼痛肿胀，一旦因疼痛、便秘、尿频或偶然发现，常常表现为巨大占位。

发生于脊柱者，主要表现为神经压迫症状，可引起要背部痛或坐骨神经痛，常被误诊为腰间盘突出，也可有感觉、运动障碍，甚至截瘫，有的可压迫膀胱、直肠而导致大小便困难。

病理学表现：

大体上，肿瘤发生于大的神经干支，类圆形、实性、包膜完整。切面呈灰白色、半透明、胶冻状，常伴有粘液变性、出血和囊性变。

发生在骶骨的神经鞘瘤可以很大，并常常跨越神经孔而成哑铃状，并导致神经孔扩大。

镜下形态与发生在其他部位者相同，可以见到Antoni A型经典的排列方式：梭形瘤细胞呈漩涡状、栅栏状、编织状排列，还可见器官样结构。Antoni B型结构较少，主要表现为血管瘤样增生、粘液变性和囊性变。

少数神经鞘瘤可含黑色素。免疫组化：S-100、Calcinurin、NGF-r、IV型胶原、GFAP阳性。电镜观察表明，Antoni B区瘤细胞有退化和/或变性。

神经鞘瘤影像学表现：

常表现溶骨性破坏，呈单囊或多囊状骨质破坏区，边界清晰，并可见一薄层硬化缘。肿瘤可穿破骨质，形成软组织肿块。病变区内常无钙化或骨化，但可见破坏后的残留骨。

骶骨的神经鞘瘤发生在骶骨上部者比下部多，可仅累及附件，表现为溶骨性缺损，多数病例无小梁分隔。常有边缘性硬化。骨膜反应和中心钙化往往不存在。表面皮质有无受累，往往取决于肿瘤的大小和部位。伴有骶孔及骶管扩大或破坏是神经鞘瘤的特征。

典型表现是自骶孔生长入盆，呈哑铃型，相应骶孔扩大，骶骨可见压迫性破坏，无残骨，少数可见骶骨骨质较多破坏，边缘不规则，不侵犯肌肉组织，但可引起周围肌肉压迫性萎缩。

CT表现为软组织密度肿块，破坏骨质，其密度从接近肌肉到水样密度不等，CT值多为25-45Hu，其内可见小囊变，常无骨化和钙化灶，往往见破坏后的残留骨，肿块边界整齐，可呈分叶状，增强扫描轻度强化，与正常骨交界处可见骨硬化，骨外可有或无软组织肿块，在骨内、外肿块间可有残缺骨壳或肿块呈哑铃状生长。

MR表现为T1低到中等信号强度，边界清楚，T2显示肿瘤不均与高信号，若肿块内部发生囊性变或坏死时，T2WI表现为明显的高信号。增强扫描，因肿瘤常有囊变及出血，故呈不均匀强化。

来源丨影享国际

作者丨霍天龙