【疑难病例赏析】婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤

婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

患者女，1 岁5个月。1 个月前无明显诱因出现站立不稳、肢体不自主抖动、行走困难，伴恶心、呕吐( 非喷射性) 。体检: 一般情况可，GLS评分5 分，神经系统专科检查未见明显异常。外院CT 提示左侧颞顶叶囊实性占位。

MＲI: 左侧颞、顶叶见大小约7． 3 cm ×6． 9 cm × 6． 5 cm 长T1、长T2为主异常信号，FLAIＲ呈低信号，病灶信号不均，灶内见分隔; 灶周见斑片状稍长T1、稍长T2异常信号，边缘较模糊;增强扫描实质部分及邻近脑膜强化明显，囊性部分不强化。左侧脑室后角受压变窄，左侧顶叶脑沟、裂变浅或消失。

手术及病理: 术中见左侧颞顶叶一直径约4 cm 肿块，边界不清，血运一般，部分有囊变，囊液呈黄色，邻近硬脑膜受累。镜下肿瘤由富含纤维增生基质的星形细胞及不规则分布的神经元组成。免疫组织化学检查: CK( + 偶见) ，EMA( － ) ，Vim( + ) ，GFAP(+ ) ，S-100( + ) ，NSE( + ) ，CD68 可见阳性巨噬细胞，CD34( － ) ，SMA( － ) ，β-Caldesmon( － ) 。

病理诊断:

促纤维增生型节细胞胶质瘤( 婴儿型) 。

讨论

婴儿型促纤维增生型神经节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganogliomas，DIG) 是一种好发于婴儿的神经上皮性肿瘤，发病率在中枢神经肿瘤中占0． 3% ～ 1． 25%。2000 年WHO 将其定义为1 级或2 级肿瘤。

该瘤主要特点有:

(1) 好发于18 个月以下的婴儿，男女患病几率相等;

(2)病变多见于额、颞叶，常累及脑膜;

(3) DIG 体积较大，瘤细胞具有趋异性分化能力;

(4) 预后一般较好。本例患儿的年龄、发病部位与文献报道基本吻合。

影像学上肿瘤MＲI 表现呈多囊性，内见粗细不均纤维分隔; 囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分及分隔呈等、高信号; 肿瘤边缘清楚，周围无明显水肿; 增强扫描纤维分隔及实性部分明显强化，囊性部分不强化。本例以囊性病灶为主，可见分隔及实性部分强化，瘤周有轻度水肿同时伴脑膜强化，与文献报道相符。孙晓东等认为节细胞胶质瘤周围一般无水肿或仅有轻度水肿; 当肿瘤周围出现明显水肿时，往往提示其恶性程度较高。

本病需与以下疾病鉴别:

( 1) 囊性星形细胞瘤。好发于5 ～ 15 岁的儿童且以幕下多见; 通常表现为小脑半球囊性肿块，可伴有强化的壁结节，肿瘤钙化非常少见。

( 2) 血管母细胞瘤。好发于成年人且多见于后颅凹， 60% 表现为大囊小结节， 40%为实质性，增强扫描壁结节或实质性部分明显强化，甚至有时可见流空血管，很少有钙化。

(3) 胚胎发育不良性神经上皮瘤( DNET) 。发病年龄小，通常发生在颞叶皮质内，多个较小的囊性变，呈羽毛状，少见钙化，增强扫描多无强化或轻度强化。

总之，DIG 一般好发于婴幼儿，以幕上多见且累及范围较广，瘤体多以囊变为主、内见纤维分隔，影像学表现有一定特征。但最终确诊有赖于病理、免疫组织化学及超微结构检查。

作者：王铮 广西医科大学第一附属医院放射科