口干、多饮、多尿,需警惕这一类疾病!

门诊来了一名16岁的男孩,他告诉医生,最近莫名其妙需要大量饮水,而且特别喜欢喝冰水,还不停上厕所,白天每次课间都要跑厕所,晚上几乎每小时都要起床小便,如果让他减少喝水,就会喉咙干得直冒火,甚至烦躁不安、难以忍受。
医生让他记录一天一夜的尿量,竟然有12升!而且他的尿比重(检查指标)非常低,只有1.002,医生初步诊断为尿崩症!他为什么会突然尿崩呢?经过垂体核磁共振检查发现,导致他尿崩症的罪魁祸首竟是“垂体柄增粗”。

什么是垂体柄增粗?

在我们的大脑深部有两个内分泌器官——下丘脑和垂体。
如果把下丘脑比作司令部,那垂体就相当于指挥部,两者共同维护全身其他内分泌器官的正常运作。
在下丘脑和垂体之间,有且只有一座负责“物资”(激素)运输的桥梁,那就是垂体柄。
抗利尿激素就是一种由下丘脑合成、经垂体柄运输到垂体进而发挥作用的激素,如果缺少这种激素,便会出现口干、尿量增多等症状,临床上称为尿崩症。
正常的垂体柄保持着合适的宽度(<3.5mm),一旦超过该宽度,则提示下丘脑—垂体“交通堵塞”的可能,医学上叫做“垂体柄增粗”,这是一种影像学(磁共振)的改变,提示垂体柄可能发生病变。
垂体柄增粗是疾病发生发展的一个阶段,某些疾病早期可能只表现为垂体柄增粗,后期病灶会增大增多;某些垂体柄增粗性疾病进展缓慢,另一些则进展迅速;当然;还有更少一部分患者垂体柄增粗可自行缩小恢复正常。
引起垂体柄增粗的病因多种多样,包括肿瘤(生殖细胞肿瘤、淋巴瘤、朗格汉氏组织细胞增生症、颅咽管瘤、转移瘤等)、炎症性疾病(各种垂体炎、结节病等)或先天性疾病,而每一大类疾病中又包含有很多种不同的疾病,病因非常复杂。

垂体柄增粗有什么表现?

无论是什么原因引起的垂体柄增粗,临床表现上都有很多共同点,垂体柄增粗最常影响的就是抗利尿激素,所以很多垂体柄增粗的患者都表现为不同程度的尿崩症,而尿崩症对人体最大的危害就是可能会导致身体水分丢失、电解质紊乱。绝大多数病人都是因为严重口干、多饮、多尿被诊断为尿崩症,同时发现垂体柄增粗。
如果垂体柄病灶进一步增大影响到垂体其他部分的功能,则可能出现垂体前叶功能减退的表现,青少年可表现为生长缓慢、第二性征不发育或性早熟,成人可表现为月经紊乱、性功能下降、体重增加,严重者可表现为胃口不佳、怕冷、乏力,甚至昏迷。
不同病人,或同一个病人不同时间,病情严重程度不一,有的人仅有尿崩症,有的人有更多垂体前叶功能减退症状。

怎么判断垂体柄增粗?

如果您有上述症状,或者被诊断为中枢性尿崩症,建议您到综合性医院内分泌科就诊,医生会给您进行全面地评估,包括抽血化验各项激素水平、行垂体增强核磁共振等多种检查。

垂体柄增粗如何治疗?

垂体柄增粗的治疗包括两方面,一是激素缺乏的替代治疗,不管哪种垂体柄病变导致的垂体功能减退都需要接受有效的激素补充治疗。基本原则是“缺啥补啥, 缺多少补多少”。如尿崩症的治疗一般首选去氨加压素,该药可以有效控制尿量,减轻口干多饮症状。医生会指导您根据尿量调整药物剂量,治疗目标通常是将一整天的尿量控制在2000毫升左右。如果有肾上腺、甲状腺或性腺功能减退,医生也会给您相应的药物治疗。

二是针对病因的治疗。病因治疗的前提是尽量明确垂体柄病变的性质,也就是病因,只有明确病因,才能进行针对性的治疗。
最直接、相对最准确的诊断方法是由神经外科医生行垂体柄活检手术,取病变标本行病理检查,确定病灶性质。垂体柄活检的局限性在于,一方面,垂体柄活检是有创操作,有一定风险;另一方面,如果病灶很小,活检取到病灶组织很少,病理结果往往无法明确病灶性质。
由内分泌科、神经外科、放射科、放疗科和病理科等组成的华山医院金垂体多学科团队会通力合作,尽可能为病人明确病因。
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