温夫人综合征(Lady Windermere syndrome)

先看两个病例

病例一

病例二

以上病例均来源于 树兰（杭州）医院 陆明老师

温夫人综合征

Lady Windermere syndrome

温夫人综合征来源背景介绍：

《温夫人的扇子》讲述了维多利亚时代的故事，转达了一种过于挑剔的行为：

“您好，Darlington爵士。

不，我不能与您握手。

我的手被玫瑰打湿了。”

维多利亚时期妇女坚信“淑女不吐痰”，因此易于肺部感染。

· 右肺中叶与左肺舌段的鸟分枝杆菌复合体感染，被称作温夫人综合征。

此综合征以王尔德的戏剧女主角而得名。

NTM之鸟分枝杆菌：

· 鸟分枝杆菌与胞内分枝杆菌是紧密相关的一组复合体（MAC），属于非结核分枝杆菌（NTM）。

· MAC可在水、土壤与动物中发现，但人与人不传播

通常发生在没有明显吸烟史或肺部疾病史的、免疫正常的女性身上，被

认为是由于主观性的过度抑制咳嗽造成的。温夫人综合征女性的典型特

征是高瘦，礼貌优雅的老年女性，没有基础肺疾病，她们出于礼貌克制

咳嗽。分泌物的积累使患者易于感染，特别是右中叶支气管较为狭长。

影像学显示间质和/或结节状改变，以左肺舌叶与右肺中叶为主，痰液或

支气管灌洗液可分离出责任病原菌。

诊断要点

诊断有赖于临床表现、影像学异常与培养三方面：

一、临床表现：肺MAC见于一些无基础肺疾病的女性，被称作Lady

Windermere syndrome，临床表现缓慢，常表现为反复慢性咳嗽，

但消瘦与发热则不常见。

二、 影像学表现：

1. 支气管扩张，支扩以中肺中叶、左肺舌叶为主，支气管扩张出现部位及概率：右肺中叶 （90%）、  右肺下叶 (73%)和左肺舌段(71%)。

2. 两肺内出现空洞占25%。

3. HRCT可见微结节(<5mm)，即“树芽征”。

温夫人综合症患者多见于又高又瘦，有脊柱侧弯倾向，更常见的是漏斗状胸肌或二尖瓣脱垂的患者。95%是女性，91%是白人，平均年龄60岁。

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