日问192：燃烧的大脑，抗NMDA受体脑炎如何诊疗？

“ 抗NMDA受体脑炎如何诊疗”

《燃烧的大脑》（Brain On Fire），这是一本相对小众的自传类型小说，它的内容是关于一种较为罕见的疾病——“抗NMDA受体自身免疫性脑炎”，来自于作者苏珊娜·卡哈兰的亲身经历。

诊断原发性精神障碍须排除抗NMDA受体脑炎的可能。抗NMDA受体脑炎的临床表现复杂多变，可能与原发性精神障碍重叠，但也常常出现原发性精神障碍相对少见的症状。

抗NMDA受体脑炎最常见的精神症状为严重激越/攻击行为及言语紊乱，明确存在精神病性症状的患者比例不到一半（45.8%）。紧张症（尤其是呈波动性病程者）是抗NMDA受体脑炎的核心特征之一，或有助于早期鉴别诊断。

诊断要点：

❖ 1. 抗-NMDAR自身免疫性脑炎的发病年龄跨度很大，从2岁至40岁，80%的患者为女性。患者最常见的合并症有卵巢畸胎瘤，其次为肺部和乳腺肿瘤。此外，既往有过HSV型脑炎病史的患者，罹患此病的风险增加。

❖ 2. NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，分布于海马、前额皮质，与学习、记忆和精神行为密切相关。

❖ 3. 抗-NMDAR自身免疫性脑炎的诊断基于临床症状，血清以及脑脊液抗-NMDAR抗体的检测，但有15%的患者血清中抗-NMDAR抗体为阴性。MRI表现千差万别，既可以没有明显异常，也可以表现为海马区、小脑、大脑皮层的岛叶、基底节、脑干、脊髓等在T2或者是FLAIR序列上出现高信号影。

❖ 4. EEG通常有明显异常，例如 Extreme delta brush（超级delta刷，EDB）波形。

❖ 5. 考虑到这例患者的神经系统症状很可能是神经系统广泛受累所致，所以，即使在诊断未明确之前，也要开始经验性抗菌与抗病毒治疗，避免发生致死性的并发症（此病例中的抗感染用药为万古霉素、头孢曲松、阿昔洛韦）。

❖ 6. 手术切除畸胎瘤是治疗此病的最有效方法，此外还要结合糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换、抗癫痫药物等治疗，环磷酰胺和利妥昔单抗在个别病例中也有应用。

❖ 7. 大部分患者会出现自主神经功能紊乱进而导致血压异常，因此，血管活性药物的应用也是必不可少的。

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首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

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