日问304：站着就晕厥？特发性直立性低血压？

“ 躺着困然舒服，站着也不能晕”问题来源：晕厥的病人不在少数来了记得测一个卧立位血压尤其是中年男性特发性直立性低血压，又叫Shy-Drager综合征(1)临床表现1)50岁以上中年男性多见，隐匿起病，进展缓慢。直立性低血压是本病的特征性症状，卧位时血压正常，站立后2分钟收缩压下降30mmHg,舒张压下降20mmHg以上，可有苍白、出汗及恶心等先兆症状，然后出现头昏、眩晕、视物模糊、全身无力、共济失调及晕厥等，可伴抽畜发作，说话含糊，心率无变化，但意识清楚，平卧1分钟所有症状可缓解。严重者直立时立即出现晕厥，必须长期卧床2)男性患者阳疹常为首发症状，出现于低血压之前数年，可有皮温异常、局部或全身出汗障碍，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿涨留等，与体位改变无关。3)有些患者起病后数年可见小脑症状，如眼震、意向性震颤、步态不稳、小脑性语言及共济失调等。可见静止性震颤、表情呆板等帕金森样症状，锥体束征和精神异常等，个别患者晚期有轻微智能减退。(2)诊断1)中年男性隐匿起病，缓慢进展。2)卧位转为直立位时收缩压下降30mmHg,舒张压下降20mmHg,脉率不变。3)频繁发生晕厥，可伴阳疹、皮温异常、出汗障碍及尿便功能失调等。(3)治疗1)对症与综合性治疗：·患者睡眠时可将床头抬高20~30cm,起立下床时应动作缓慢，直立后全身肌肉运动可促使静脉血液回流，预防晕厥。·患者应多食盐、多饮水，增加血容量·下部躯体（包括腹部）穿着弹性紧束性衣裤，增加静脉回流量。尿淋漓患者可用集尿器、针灸等治疗。·注意营养，增强体质，可服用强壮剂及各种维生素，并适当加强体育锻炼。2)药物治疗：·盐酸米多君（midodrine):2.5mg,2次/日，选择性兴奋外周a1受体，增加周围血管阻力，促进肢体血液回流，提高直立位时血压。·盐酸麻黄碱（ephedrine):25~50mg,3~4次/日，兴奋肾上腺素能受体，提高血压。·苯异丙胺（benzedrine):或称安非他明，10~20mg,2~3次/日；或派甲酯（retal-in)10~20mg,早、午各1次口服。·皮质激素：严重者可试用，如泼尼松（prednisone)10mg,或地塞米松（dexamethasone)0.75~1.5mg,3次/日口服，至不出现直立性低血压时可减量维持。·吲哚美辛（indomethacin):25mg,3~4次/日；据报道双氢麦角碱（dihydroergota-mine)注射也有效。·美多巴（madopar):125mg,3~4次/日。合用单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂思吉宁（selegiline)2.5~5mg,2次/日（早、午服用）,可抑制神经元内DA分解代谢，增加脑DA含量，可改善锥体外系症状。应注意思吉宁可使血压增高。·去氨加压素（desmopressin):滴鼻与激素合用可减少夜尿。·促红细胞生成素（erythropoietin):患者常伴红细胞数减少和血容量偏低，该药可增红细胞数量及血容量，提高直立时血压。常用剂量25~75U/kg,每周3次，用药3周，合用铁剂。疗效显著者，3周后可改用维持量，25U/kg,每3日1次。·中医治疗：如生脉稳压汤加减，补中益气汤合并生脉散加减，生脉散注射液静脉滴等。首发 | 第67病区作者 | Ryan Lau/刘锐编辑 | Ryan Lau/刘锐插图来源 | 网络题图来源 | 网络