视神经及鞘【急性或慢性感染或非感染性炎性病变】

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临床病史

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患者 女性 34岁

视力模糊，近两日视力丧失伴下肢感觉迟钝及感觉异常。

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影像表现

脂肪抑制T2WI图像(图A)显示左侧视神经增粗及信号增高。矢状位脊髓质子像(图 B)显示颈髓内可见小结节样高信号影。矢状位 FLAIR像可见脑室周围白质内3个异常结节影，其中一个见图C。

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【鉴别诊断】

多发性硬化(MS)引起的视神经炎，视神经脊髓炎(NMO；Devic病)，由胶原血管病引起的视神经炎或横贯性的脊炎(如系统性红斑狼疮，干燥综合征)。

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【最终诊断】

MS引起的视神经炎。

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【讨论】

急性视神经炎可以是孤立的、自发性疾病或者与自身免疫性疾病相关。该患者的表现支持MS 的诊断。患者行腰穿后脑脊液分析出现寡克隆带。接受类固醇治疗后，患者视力好转。首次入院6个月后 患者出现左下肢感觉及运动障碍，对这种复发缓解型 MS进行了干扰素治疗。

NMO或 Devic病是一种完全不同的疾病，很少见，主要发生于30岁左右的中年女性，影像表现为单侧或双侧的视神经炎，沿视神经长轴分布，同时可见 广泛的脊髓病变(累及3个或3个以上脊髓节段)，大脑很少受累。在疾病的发作期，白质病变可进一步进展。但无论是非特异性的还是类似MS这样的白质病变，均不会出现明显的临床症状。近期科学家已经发现了NMO的特异性抗体。该抗体会与AQP4水通道特异性结合(此通道主要出现在视神经、髓鞘、脑室周围的区域以及下丘脑)因此我们可以根据临床表现、影像特点、血清及免疫病理学检查区分NMO与MS。

有报道称，一些胶原血管病(如系统性红斑狼疮) 的影像表现和血清学检查可能同NMO相似。

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【思考题】

为什么 Devic病与MS之间的鉴别诊断尤为重要?

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影像医师职责

视神经和视神经鞘的炎症和感染的影像表现无特异性。影像医师必须对相关及潜在的疾病和复杂的因素进行评价。当怀疑存在这些系统疾病时，应及时 与临床医师进行交流，避免延误治疗。

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临床医师需知

●疾病是感染性的还是炎性的过程?

●最可能的诊断及疾病的全部范围。

●出现急性感染或急症的情况是否需要保护眼球?

●有无其他眼外并发症?

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思考题答案

由于预后和治疗手段的不同，对这两种疾病的鉴别非常重要。NMO预后较差，复发频繁。它需要免疫抑制剂治疗和血浆置换治疗。但MS患者仅需要免疫调节治疗。

End