不典型硬脊膜动静脉瘘6例临床分析
硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)是主要的脊髓血管畸形，占后者的60%～80%。SDAVF在临床上相对少见，容易误诊，需要与脊髓炎、肿瘤和椎间盘退变相鉴别[1]。
不典型SDAVF更易被误诊误治，严重影响临床预后。笔者总结6例不典型SDAVF患者资料，对其临床表现及实验室资料进行回顾性分析，以期加深对SDAVF的认识，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
选取2016年10月—2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收治并经全脊髓血管造影(DSA)检查确诊的SDAVF 6例。其中男5例，女1例，年龄42～64岁，中位年龄53岁；病程8 d～24个月；急性起病2例，慢性病程4例；均否认家族遗传史。6例首诊均误诊，误诊为脊髓炎5例(应用甲强龙冲击治疗4例，对症治疗1例),误诊为腰间盘突出1例(行腰椎髓核摘除术治疗)。
1.2 临床表现
6例患者均表现为肢体无力，其中双上肢5-级、双下肢2级1例，双上肢4级、双下肢1级1例，双上肢近端3级、远端4级2例，双下肢4级1例，双下肢2级1例；伴颈部疼痛1例，伴双下肢疼痛1例；尿潴留2例，尿失禁2例；神经系统查体无感觉平面2例，有感觉平面4例；双侧病理征阳性5例，阴性1例。
1.3 实验室检查
行腰椎穿刺脑脊液检查5例，颅内压130～160 mmH2O,均在正常范围内；脑脊液白细胞数0～5个/mm3,均正常；脑脊液蛋白明显升高2例，分别为1.86 g/L和0.98 g/L(正常参考值0.15～0.45 g/L);免疫球蛋白IgG升高2例，分别为20.3 mg/dl和8.4 mg/dl(正常参考值0.48～5.86 mg/dl); 24 h IgG鞘内合成率升高2例，分别为37.38 mg/24 h和16.42 mg/24 h(正常参考值0～9 mg/24 h); 寡克隆区带(OB) 5例均阴性。
1.4 影像学检查
1.4.1 MR检查：
6例患者均行脊髓MR+强化检查，6例T2加权像可见脊髓内长节段高信号伴肿胀，分别位于T7～T12、T10～L1、C5～T3、C1～C6、C3～T10及T7～T12椎体水平对应的脊髓节段，5例T2加权像可见脊髓边缘迂曲血管流空信号(图1A),T1增强扫描可见髓内强化信号2例，T1增强扫描像可见脊髓边缘虫蚀样强化信号5例(图1B)。
1.4.2 全脊髓血管造影检查(DSA):
6例患者均行全脊髓DSA检查。其中瘘口位于颈段3例(C1、C2、C5),由椎动脉供血；瘘口位于胸段1例(T12),由左侧胸12肋间动脉供血；瘘口位于腰段1例(L2),由左侧腰动脉供血；瘘口位于终丝1例，由左侧髂内动脉—骶外侧动脉分支供血。
1.5 治疗与转归
6例患者中5例行半侧椎板切开入路硬脊膜处瘘和/或引流静脉根部切断术，1例(终丝瘘口)行微导管介入对供血动脉末端实施Onyx栓塞术。6个月及12个月后电话随访，1例患者术后没有明显肌力恢复，余5例患者均在原有肌力基础上恢复(1～2级),随访期间无复发。
2 讨 论
SDAVF指神经根或硬脊膜的供血动脉与硬膜下或脊髓引流静脉形成了直接交通[2],引起脊髓缺血、水肿、变性或坏死，至今病因不明。
SDAVF是脊髓血管畸形疾病中最常见的一种，好发于中老年人，男性发病率高于女性，本组6例患者中男女比例5∶1,与以往报道相符。
临床上SDAVF很容易漏诊和误诊，不典型SDAVF更是如此。SDAVF是可治性疾病，难在诊断，经及时诊断和治疗多数预后良好。
SDAVF具有脊髓疾病共有的临床表现，包括肢体无力、感觉障碍、植物神经功能障碍等[3]。
大多数为隐袭起病、慢性病程，在整个病程中可有症状波动，但总体自然病程为逐渐加重。症状波动的主要原因是异常交通的供血动脉压力突然升高，打破了原有动脉—静脉压力平衡，如在负重用力、腹压增加情况下，部分患者可突然出现症状或原有症状加重。
SDAVF脊髓MR可见长节段T2高信号伴肿胀，有研究者认为该影像表现见于所有SDAVF患者[4],但这一结论在疾病的早期阶段有可能不成立。
典型SDAVF患者MR的T2像显示脊髓边缘可见迂曲的流空血管影，而T1加强像可见病变脊髓边缘虫蚀样强化改变，这2个征象是提示诊断SDAVF的重要依据[5],也是与其他长节段脊髓病变鉴别的重要依据，最终需行全脊髓DSA进一步明确诊断并确定瘘口位置，为进一步外科或介入治疗奠定基础。
另外，不是所有SDAVF都有明显的上述影像学改变，本组中1例患者T2加权像没有异常流空血管影，1例患者仅在冠状位增强扫描看到不典型异常血管影(矢状位增强扫描未见虫蚀样改变征象)。因此，影像学是临床诊断的重要工具，但不能完全替代病史和查体，需要综合分析做出怀疑或待排除诊断。
SDAVF患者大多数髓内病灶MR增强扫描强化不明显，本组1例患者呈片状强化，而1例明显强化，均相对少见。本组患者5例行腰椎穿刺检查，脑脊液压力、白细胞数均在正常范围内，OB均为阴性，2例出现IgG增高，2例蛋白明显升高(考虑与马尾神经根受累有关)。
SDAVF鉴别诊断主要包括脊髓炎、肿瘤(偶尔包括感染),临床上最常被误诊疾病是脊髓炎(尤其是视神经脊髓炎谱病和播散性脑脊髓炎),因为三者在影像学上均可呈长节段脊髓病变。
本组2例患者表现为双下肢无力明显不对称；1例患者经甲强龙冲击治疗后症状虽然有加重，但MR显示髓内病灶较前明显缩小；1例患者急性发病，双下肢无力伴尿潴留，类似炎性反应表现；1例患者亚急性起病，MR表现为长节段坏死样病灶；1例患者MR长节段病灶明显强化。6例患者的上述表现均不符合典型SDAVF的临床或影像学表现，是误诊误治的主要原因。本组6例均被误诊，5例患者给予了针对性干预治疗，其中1例患者进行了不必要的腰椎髓核摘除术(手术打击)。5例误诊为脊髓炎的患者中，4例给予激素冲击治疗后均有症状加重，与文献报道一致[6,7]。
在临床工作中，SDAVF最常被误诊为脊髓炎，很多患者应用激素冲击治疗会出现临床症状加重，并且部分患者是不可逆性的。虽然脊髓炎性疾病发病率在临床上远超SDAVF,但诊断尤其是治疗时还应该特别谨慎。本组1例患者诊断为腰椎间盘突出，这也是SDAVF患者就诊骨科最常被诊断的疾病，但前者多数为单侧发病、伴发疼痛多见，尿失禁少见(膀胱功能受双侧支配),神经系统查体通常病理征阴性，需要引起骨科医生的重视。
SDAVF治疗方式包括瘘切除术或介入栓塞术2种，目前多数采取手术切除方式，因为其复发率低[8]。本组5例患者采取瘘切除术，1例采取栓塞术。其中5例术后肌力部分恢复，1例无改善，后者考虑与严重的脊髓静脉回流障碍导致的永久性损害(坏死)有关，也不排除激素应用加重了脊髓损害。
总之，不典型SDAVF是很容易漏诊和误诊的疾病，漏诊和误诊误治可能导致不可逆的脊髓功能损害，严重影响患者的生活质量。临床医生应加强对该病的认识，提高诊断水平，为患者争取最佳的治疗时机。
参考文献
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[8] 李萌，张鸿祺，支兴龙，等.硬脊膜动静脉瘘的诊断和治疗[J].中华外科杂志，2003,41(2):99-102.DOI:10.3760/j:issn:0529-5815.2003.02.007.
文献出处：矫黎东,宋旸,陆慧,王向波,李海峰.不典型硬脊膜动静脉瘘6例临床分析[J].疑难病杂志,2021,20(03):261-263.