【每周一例】40期 讨论实录 特殊的肺磨玻璃影—纠结的嗜酸性细胞增多
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微信群讨论内容
没意见:
中年女性，急性起病，呼吸道症状，外周血嗜酸细胞异常升高，低蛋白血症，IGe稍高，补体下降，影像:以双下肺、外周分布为主的斑片影、磨玻璃影，反肺水肿征象，抗感染治疗无改善，这个指向性较为明显，考虑为AEP,鉴别COP
初学者:
嗜酸性粒细胞增高，这个可以做切入
一切∮随缘:
中年女性，咳嗽咳痰一周，CRP高，有肌肉酸痛，影像上，双肺多发斑片状实变影及条索影以胸膜下分布为主，部分支气管血管束牵拉扩张，小叶间质及周围间质增厚，临床用头孢及阿斯美治疗后病变有进展，以下肺进展明显，综合考虑：1：CTD相关性肺病，建议查风免全套，2：血管炎3：HP4嗜酸细胞肺炎
zxb:
双肺沿支气管血管束周及胸膜下弥漫散在GGO、实变，部分呈反晕征，指向弥漫性肺间质性病变。复查对比，病灶游走性，此起彼伏，并见血管增粗，结合嗜酸性粒细胞增多，考虑EPGA，鉴别OP，CEP。
淘时光:
双肺胸膜下、支气管血管束周围片状ggo影及斑片状实变影，以胸膜下分布为主，抗炎治疗效果差，6天后病灶范围增大，EOS明显增高，ESR及CRP增高，无发热病史，首先考虑嗜酸细胞性肺炎，鉴别EGPA。
田洪盛:
中年女性，咳嗽咳痰一周，伴有咽痛肌肉酸痛，嗜酸性粒细胞明显升高，尿红细胞阳性，IgE升高。两肺弥漫GGO，支气管血管束周围及胸膜下分布，局部血管疑增粗，抗感染治疗后进展，心影稍大。考虑EGPA，鉴别AEP，建议查ANCA、BAF。
Yiren Sishui:
双肺胸膜下分布为主病变，形似反晕征，两次对比变化不大，考虑无反应性肺炎，COP可能，嗜酸粒细胞绝对值高，CEP需要鉴别，给了免疫相关指标，是否提示有过敏性体质，EGPA也要考虑
张帅:
患者中年女性，以反复咳嗽 咳痰1周入院，患者于1周前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为黄白粘痰，伴有咽痛及肌肉酸痛。辅助检查：炎性标记物：CRP ESR轻高，血常规提示白细胞及嗜酸粒细胞明显增高，乳酸脱氢酶增高。尿常规可见白细胞及红细胞，IgE增高
胸CT：双肺渗出性病变，以胸膜下双下肺为重，可见胸膜下线及小叶间隔增厚，经抗感染治疗，双肺渗出较前加重。病灶整体呈反“肺水肿”征。
考虑：
1 血管炎：患者中年女性，存在呼吸道症状，血常规白细胞及嗜酸增高，尿可见白细胞及红细胞，考虑存在本病可能，病理以炎性细胞为主未见肉芽肿病变，结合影像学暂不考虑GPA，MPA?,EGPA?。完善ANCA相关检查。
2 慢性嗜酸性粒细胞肺炎：患者通常病程长（2~6个月），有喘息 呼吸困难 发热 盗汗 等症状，血嗜酸细胞及IgE增高，典型肺部影像学表现为反“肺水肿”征。肾脏不累及。结合该患者病程及尿常规可见白细胞及红细胞尚不符，需要鉴别。
建议：
1、完善ANCA
2、完善支气管镜检查进行支气管镜下肺泡灌洗嗜酸性粒细胞计数。
风之子:
中年女性，冬季，急性起病，呼吸道症状，外周血嗜酸细胞异常升高，低蛋白血症，乳酸脱氢酶升高，IGe稍高，补体下降，影像:以双下肺、外周分布为主的斑片影、磨玻璃影，反肺水肿征象，抗感染治疗无改善，考虑流感感染后继发AEP
那个人:
中年女性，咳嗽一周，伴咽痛，肌肉酸胀疼痛。未提发热，无哮喘病史，无生食史，病情不重。嗜酸性细胞明显升高。影像支气管血管束，胸膜下斑片影，有反晕。考虑机化性肺炎，病毒后？不除外EGPA，到无多系统受累，进一步排除
wonderful:
嗜酸细胞性肉芽肿病多血管炎 (EGPA) ：可有外周血嗜酸粒细胞增多。早期有过敏性鼻炎、哮喘病史，后期表现为肺浸润性改变。病变有游走性和复发性，p-anca(mpo)敏感度50%。诊断标准：1.哮喘史;2.外周血嗜酸粒细胞>10%;3.单发性或多发性神经炎;4.游走性或一过性肺浸润;5.副鼻窦炎;6.组织活检证实有血管外嗜酸粒细胞增多性浸润。该6条标准中,只要符合其中4条,除外其他血管炎、肉芽肿性疾病,即可诊断为 EGPA ,敏感度85%,特异度99.7%。
张晴:
aep和血管炎如何鉴别
长沟流月去无声:
发病冬季、咽痛、反晕，确实可以是病毒性肺炎
这个没有特异性
但是，这个化验，还是给人遐想
这个人白蛋白太低了，球蛋白太高了，这个暗示有系统性免疫问题，所以，虽然病毒性肺炎可以，我还是先考虑血管炎了
AEP影像没有特异性，我不能指向它
淘时光:
熊老师，病史未提及发热是不是也不首先支持病毒？
长沟流月去无声:
病史也许漏了
初学者:
这个人真的没有发热吗？我一开始就在问。如果没有发热，病毒很难考虑。
wonderful:
不发热能考虑病毒？
巫艳彬（Yanbin）:
我这两天有个病人，她开始肌肉酸痛，然后一直吃康泰克和布洛芬，所以一直不发热
初学者:
临床上目前来说是酸粒细胞增高，考虑的主要是AEP,和EGPA两个。影像上外周分布为主，然后间质分布为主，所以病毒本是最像的，但是如果没有发热，这个临床又不是很支持
雪上一枝蒿:
根据检验、影像定下方向，接着就是逐个排除验证
张帅:
书本知识，aep血嗜酸不高吧，患者几天就呼衰了。
反晕疾病谱
结果：
关于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis withpolyangiitis，EGPA）：
也称Churg⁃Stauss syndrome，或变应性肉芽肿性多血管炎（AGPA）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成，临床比较少见，发病率约为2.4/100万，在哮喘患者中约64.4/100万。因多系统受累，临床表现多样，缺乏特异性，故确诊往往延迟。
1990年美国风湿病学会（ACR）制定EGPA的诊断标准并沿用至今：（1）哮喘
（2）外周血嗜酸粒细胞分类计数>10%
（3）单神经炎或多发神经炎
（4）鼻窦异常
（5）X线表现为非固定的肺部浸润
（6）组织活检示血管以外的嗜酸粒细胞浸润。
该6条中符合4条，诊断EGPA的敏感度为85%，特异度为99.7%。
EGPA是一种系统性小血管炎，可累及全身多个系统或器官，诊断主要依靠临床表现、外周血嗜酸性粒细胞增多和全身性血管炎的组织学改变。
EGPA 临床可分为３ 期，包括前驱期或变态反应期（主要表现为呼吸道过敏性疾病）、Eos 组织浸润期（主要表现为外周血Eos 增多及Eos 浸润器官如肺、心脏和胃肠道） 和系统性血管炎期（主要是坏死性血管炎表现如紫癜、周围性神经病变和血管内外肉芽肿形成等）。
Eos 显著增多伴肺受累、周围神经病变、皮疹等多器官系统损害以及血管炎时需考虑EGPA 。国内外多组病例研究， EGPA 易合并动静脉血栓形成，合并坏疽罕见，需注意排除遗传性易栓症及APS 等获得性易栓症，且需及早治疗
编后的话：
1.中年女性，咳嗽咳痰一周入院，病程短，临床表现轻。既往有哮喘病史，但没有皮肤损害、鼻炎鼻窦炎、神经系统、肾脏及心血管等肺外相关疾病史，同时此次入院也缺乏相关证据。
2.外周血嗜酸性细胞明显增高。pANCA弱阳性，MPO-Ab弱阳性。肺穿刺病理为炎性细胞浸润（未描述嗜酸性细胞浸润？）。
3.双肺膜玻璃片影，胸膜下分布为主，可见反晕。一周内肺部阴影稍有变化，但短时间内未呈现出典型游走性特点。这种影像更多见于嗜酸细胞性肺炎。
4外周血嗜酸性细胞明显增高、pANCA弱阳性等，我们可以拟诊嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），但应当注意这些指标对于EGPA并不具有唯一指向性。哮喘也是如此，患者此次发病也并无哮喘的临床表现。
5.肺部病灶一周内迅速吸收，对于类固醇激素非常敏感。
凡此种种，我们都需排除其他，如嗜酸细胞性肺炎等等……
感谢病例提供者：深圳市罗洪区人民医院影像科 杨谦
编 辑：马 勇
审 核：李 伟 徐 晓