前庭性偏头痛与梅尼埃病

前庭性偏头痛与梅尼埃病是临床上两种常见的复发性眩晕疾病,有人把两者称为“孪生兄弟”,也有人将前庭性偏头痛看作梅尼埃病最伟大的“模仿者”。

两者的病因、治疗及预后截然不同,然而临床表现却有许多相似之处,因此两者鉴别非常有挑战性,尤其在疾病的早期更加困难,而且临床上两种疾病同时存在的情况也不少见,有时临床医生对两者复杂疾病的鉴别亦需进行病例讨论及分析才能得出结论。

发病率

就发病率而言,前庭性偏头痛的发病率为梅尼埃病的5~10倍。在眩晕门诊中,前庭性偏头痛的发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕(俗称耳石症)。但前庭性偏头痛的诊出率较低,其中耳鼻喉科医师的诊出率约为64%,这与该疾病的临床表现变幻莫测有很大关系。

发病机制

就发病机制而言,梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,主要病理改变为膜迷路积水,影响前庭和耳蜗的功能。

前庭性偏头痛的发病机制尚不明确,多数学者以三叉神经血管学说来解释,即痛觉刺激可通过三叉神经血管反射系统增加内耳血管通透性,导致血浆蛋白渗出,影响内耳功能。

临床表现

就临床表现而言,梅尼埃是临床综合征,典型症状包括发作性眩晕、波动性感音神经性聋、耳鸣及耳闷胀感四联征。病症早期,前庭症状和耳蜗症状可能单独发作,一般只有50%的患者最初同时表现为眩晕和听力下降,19%的患者仅表现为眩晕,26%的患者仅表现为耳聋。病程初期眩晕发作后听力减退及耳鸣可完全缓解,听力学检查可表现为低频听力损伤,随着疾病的进展,最终全频段听力均可出现下降,耳鸣最终亦会呈持续性。

前庭性偏头痛典型临床症状包括偏头痛与眩晕,头痛病史比头晕病史平均早7.3年,前庭症状通常在头痛几年后开始减弱或者消失后出现,多于女性更年期开始出现。

前庭性偏头痛患者会有听觉敏感(畏声)、视觉敏感(畏光),以及嗅觉敏感(闻到什么气味发作)、味觉敏感(吃什么食物发作),运动不耐受(活动时发作多、晕车晕船)。梅尼埃病患者则只有畏声。

询问女性前庭性偏头痛患者,经常可知其母或其女有头痛或头晕史。梅尼埃病患者的家族史没有这么明显。

前庭性偏头痛患者一般较年轻,女性多,通常比较优秀,追求上进,工作压力大。梅尼埃病患者年龄较大,女性略多。

前庭性偏头痛属中枢性病变,其视觉刺激明显,所以发作时不敢睁眼,闭眼后眩晕可完全停止,而梅尼埃属单纯前庭外周病变,患者闭眼后仍能感觉强烈眩晕。

两者最大的区别是:梅尼埃病会引起内耳功能(包括耳蜗和前庭功能)不可逆的下降,而前庭性偏头痛一般不会造成永久性的听力下降。

症状比较:梅尼埃病和前庭性偏头痛

从梅尼埃病及前庭性偏头痛两种疾病的诊断标准来看,梅尼埃病只要两次或两次以上的发作就可以诊断,而前庭性偏头痛则需要至少五次。诊断标准中梅尼埃病发作持续时间在20分钟至12小时,而前庭性偏头痛发作时间为跨度更加广泛,为几秒钟到72小时。

在两种疾病的早期,症状较为相似,两者之间的鉴别存在一定的困难,因此临床医生可根据一些专科检查来进一步鉴别两种疾病:

梅尼埃病的主要病理改变为膜迷路积水,而前庭性偏头痛患者无此病理改变,因此可通过经鼓膜细针穿刺向鼓室内注射造影剂钆喷酸葡胺稀释液,行内耳3D-FLAIR MRI扫描,观察患者磁共振成像上是否存在膜迷路积水征象,由此来鉴别两种疾病。

前庭性偏头痛属中枢性病变,位置试验包括Dix-Hallpike试验和翻滚试验可诱发中枢性位置性眼震,而梅尼埃病通常无位置性眼震(伴发BPPV时除外),因此这可以作为两种疾病鉴别。

有研究表明,少数前庭性偏头痛患者在发作期间可出现听力下降,其听力下降为轻度波动性低频听力减退(很少累及2kHz以上的高频),且多为可逆性听力损失,在病程进展中没有加重的趋势,而梅尼埃患者多表现为单侧低、中频感音神经性聋,其听力下降程度比前庭性偏头痛患者明显。根据前庭性偏头痛的三叉神经血管学说,痛觉刺激通过三叉神经血管反射系统可以增加内耳血管通透性,导致血浆蛋白渗出,这可能是其出现听力下降的原因。此外,由于炎症有自限性,故前庭性偏头痛的听力下降不严重且可逆。因此听力测试亦有助于两种疾病的鉴别。

梅尼埃病和前庭性偏头痛都是动态发病的疾病,疾病的不同时期,患者症状可能有所不同,不同的时间点介入,诊断有可能有所变化,因此两种疾病的鉴别需要专业耳科医生的详细问诊及临床检查。

专家介绍

来源:上海新华医院听力眩晕中心

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