【肝胆好医生】自身免疫性肝病：合理用药 定期复查

自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。名字不同，三类疾病在治疗与随访方面也是各有特点。

自身免疫性肝病都有哪些特点？在治疗和随访过程中应该注意什么？快来听听首都医科大学附属北京佑安医院刘燕敏教授怎么说。

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治疗篇

自身免疫性肝炎（AIH）

自身免疫性肝炎(AIH)免疫抑制剂治疗指征

所有活动性AIH患者，尤其是中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平>3ULN 、IgG >1.5ULN）需要治疗。急性（ALT 和/或 AST 超过正常上限 10 倍）甚至重症（伴出凝血异常 INR>1.5），应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。

自身免疫性肝炎治疗

◾泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗

◾泼尼松（龙）单药

◾泼尼松龙先诱导治疗 ，后维持治疗

◾其他保肝药物和预防副作用药物（如补钙等）

停用免疫抑制剂的指征

自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。除完全生化应答外，停用免疫抑制剂的指征还包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现。

复发及处理

血清转氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高时，可明确为自身免疫性肝炎（AIH）复发。

停药后复发是AIH的临床特点之一，临床缓解至少2年的患者在停药1年后有59%的患者需要重新治疗，2年后为73%，3年后高达81%。

停药后第一次复发患者应按初始治疗方案重新治疗，2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治疗。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）

◾熊去氧胆酸治疗

◾对症治疗

熊去氧胆酸（UDCA）是被国际指南推荐用于治疗PBC的药物，应长期服用，停药或大幅度减量可导致生物化学指标反弹和临床疾病进展。熊去氧胆酸的不良反应较少，主要包括腹泻、胃肠道不适、体质量增加、皮疹和瘙痒加重等。

有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服熊去氧胆酸，推荐剂量为13～15ｍg/ｋg/ｄ，分次口服。

常见症状治疗

皮肤瘙痒

消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。其推荐剂量为４～1６ｇ/ｄ，主要的不良反应包 括腹胀、便秘。消胆胺影响其他药物（如熊去氧胆酸、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故与其他药物的服用时间需间隔４ｈ。

干燥综合征

停止吸烟、饮酒，避免引起口干的药物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，对于干眼症的患者首选人工泪液。

原发性硬化性胆管炎（PSC）

确诊PSC患者，可尝试使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但不建议给 予大剂量UDCA治疗（超过２ ８ｍｇ/kg/ｄ ）。对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和（或）以胆管炎 为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状，严重狭窄患者可采用短期支架。条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。

随访篇

自身免疫性肝炎（AIH）

定期检测血常规，肝功生化指标，IgG，血钾等。加用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化，特别是用药的前3月。

AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查以筛查肝细胞癌。

停用免疫抑制剂前需肝组织活检。

需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨密度检测并每年监测随访。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）

PBC患者需长期服用熊去氧胆酸治疗，建议每３～６个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情况，并可发现少数在疾病进程中有可能发展为PBC-AIH重叠综合征的患者。

对于肝硬化以及老年男性患者，每６个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查，以筛查原发性肝细胞癌，对于黄疸患者，如有条件可每年筛查脂溶性维生素水平。

对于肝硬化患者应行胃镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张，并根据胃镜结果及患者肝功能情况，每１～３年再行胃镜检查。

根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每２～４年评估骨密度。

原发性硬化性胆管炎（PSC）

PSC患者需定期监测肝脏生物化学指标。对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查。

伴发结肠炎者，建议每年复查１次结肠镜检查；无结肠炎表现者每３～５年复查１次。

每６个月～１年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。