桥本脑病

58岁,女性,既往否认“高血压、糖尿病、冠心病、风湿类疾病,2年前及1年前患2次“脑炎”,均治愈,未留有后遗症。

主因“头痛7天,进行性反应迟钝伴右侧肢体无力4天”于3-14入院。患者缘于7天前“感冒”后出现头痛,伴浑身肌肉及关节疼痛,无头晕,无发热 ,不伴恶心、呕吐,遂就诊于当地诊所,考虑“感冒”给予输液治疗3天(具体用药不详),上述症状未见缓解。4天前患者出现反应迟钝,能与家人简单交谈,但神情淡漠, 伴右侧肢体无力,持物不准, 走路不稳,无头晕、视物旋转、视物模糊,无头痛、恶心 、呕吐,无饮水呛咳、吞咽困难,无言语不利、意识丧失、肢体抽搐,上述症状持续存在,进行性加重,2天前不能与家人交流,不能自主进食及排尿,右下肢不能行走、右上肢不能抬起, 出现发热, 体温最高达39.1℃,遂就诊于某医院,查颅脑MR示:双侧基底节区多发性脑梗死灶。血常规: 白细胞10.38*109/l,中性粒细胞百分率65.60%,淋巴细胞百分率27.90%。 C反应蛋白14.68mg/l。考虑“病毒感染”给予抗病毒等药物治疗,症状无明显改善。

查体:T:38℃,P:106次/分,R:20次/分,BP:107/61mmHg。双肺闻及痰鸣音,未闻及胸膜摩擦音。心率106次/分,心律齐,全腹柔软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。 未闻及颈部血管杂音。嗜睡,不语,查体不合作。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。 双侧面纹对称,口角无偏斜,左侧肢体肌力5级,右上肢肌力0级,右下肢肌力1级。双侧Babinski征阳性。颈强直,双侧克氏征阳性。余查体不合作。颅脑MRI:双侧基底节区多发性脑梗死,颅脑MRA未见明显异常。

入院后检查:d-d 2.43ug/ml, Fib7.12g/l, NH3 8.7umol/l,WBC20.16X109/l, 中性粒细胞百分率75.7%,免疫十项正常,免疫检查正常。脑脊液蛋白1207mg/L,脑脊液糖测定6.18mmol/l,脑脊液氯化物测定115.1mmol/l。外观无色透明,白细胞计数1*10~6/L。TG:99.84,TPO>1000。乳酸测定正常。

诊疗过程:肺感染严重,血氧饱和度为70%,3-15日给予气管插管,上呼吸机治疗,给予莫西沙星静点,3-17日上万古霉素、泰能、替考拉宁、激素等药物抗炎,3-23出现左侧肢体肌力1级,右侧肢体肌力0级,昏迷状态,4-1拔管。4-8日嗜睡,四肢肌力3级,4-24意识清楚,四肢肌力4级强。4-4日复查颅脑MRI如下:

在诊治的过程中,先后复查了全脊髓MRI,骨穿未见异常发现,颅脑MRV未见异常,颅脑强化未见强化病损。激素1g冲击治疗后TG:15.79,TPO 866.72,于5-9日复查颅脑MRI如下:

本病诊断为桥本脑病(HE),依据复发缓解,脑病,肢体瘫痪,脑脊液异常,甲状腺抗体高,激素治疗有效。本例患者需要与线粒体脑病鉴别,乳酸正常不支持;与中枢神经系统血管炎,颅脑MRA和强化未见异常不支持。

关于桥本脑病


桥本脑病(HE),当患者出现脑病和甲状腺素抗体增高时需要考虑本病,需排除更为常见的感染,中毒,代谢性疾病,一旦诊断需立刻早期给以皮质激素治疗,大多数具有良好的预后。

本病可以爆发、急性、亚急性、慢性起病,年龄跨度为儿童、成年人、老年 ,临床表现可以是类中风样症状,痴呆,癫痫,肌阵挛,震颤,精神神经症状。发病机制为自身免疫性疾病。

临床特征为复发缓解脑病,脑电图以及神经影像学为非特异性,脑脊液非特异性炎症改变。当癫痫发作时使用抗癫痫药物无效激素效果好。

对105例桥本脑病回顾性分析


诊断为本病需要排除感染,中毒,代谢等疾病。可见本病鉴别诊断很重要。随着医学的技术的不断推进,桥本脑病真正的面纱可能会被揭开。


推荐的LE(边缘性脑炎)筛查

血清学检查

HE,甲状腺抗体:TPO TG

病毒性脑炎:抗–B螺旋体/莱姆病抗体,抗HIV抗体,虫媒病毒属:抗- 西尼罗河,抗加利福尼亚,抗-路易斯,抗-东方马,和抗-西方马抗体

副肿瘤性:抗Hu(小细胞肺癌),抗-CRMP5 / CV2(小细胞肺癌,胸腺瘤),抗-MA2和抗-MA1(睾丸肿瘤,乳腺癌),和抗-amphiphysin抗体(卵巢畸胎瘤,睾丸肿瘤)

自身免疫性脑炎:抗-VGKC, 抗-NMDA, 抗-GABA, 和抗-AMPA受体抗体

中枢神经系统受累的血管炎:核周和细胞质抗中性粒细胞抗体,抗核抗体谱:抗双链DNA,抗Sm,抗SSA抗体,抗La/SSB,抗核蛋白,抗组蛋白,抗Scl-70, 抗着丝点 抗Jo1抗体

脑脊液学检查 病毒性脑炎:单纯疱疹病毒PCR检测,水痘-带状疱疹病毒,人类疱疹病毒6型,和E-B病毒DNA

尿检查 中毒性脑病 安非他明,可卡因,安非他明,巴比妥类,阿片类,大麻检测

影像   脑磁共振成像(平扫+强化)脑血管造影(血管炎);胸部CT(平扫+强化)(小细胞肺癌,胸腺瘤);甲状腺超声;睾丸超声(睾丸肿瘤);经阴道超声检查(卵巢畸胎瘤);钼靶(乳腺癌)


推荐的治疗

治疗选择 甲基强的松龙,通常为1克/天静注;泼尼松,通常50–150毫克口服;左旋甲状腺素;硫唑嘌呤;环磷酰胺;氨甲喋呤;免疫球蛋白;血浆置换


Mitra A,Zahra AS,Stephan SU.Pearls and oy-sters:Hashimoto encephalopathy. J Neurol  2012;78:135-137.

(0)

相关推荐