张嵩主任：结缔组织病相关肺病的诊断及鉴别诊断丨 CACP 2021 / 开普饭

结缔组织病包括多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，每一种结缔组织病都有相对典型的肺间质性疾病，在临床上可以通过肺部影像学来诊断结缔组织疾病，也可以通过结缔组织疾病病史来推断肺部影像学改变。

在中国医师协会呼吸医师分会 2021 年会（CACP 2021）上，来自山东省立医院的张嵩主任为我们带来了 24 个经典病例，帮助我们学习如何进行结缔组织病相关肺病的诊断与鉴别诊断。

病例 1 类风湿性关节炎并间质性肺炎

女，91 岁。类风湿性关节炎并间质性肺炎。右肺上叶胸膜下区见斑片实变影（红箭）、磨玻璃影（绿箭）和牵拉性支气管扩张（蓝箭），双肺下叶胸膜下区可见网格影（黑箭）。

病例 2 类风湿性关节炎并肺间质纤维化

男，77 岁。咳嗽、憋喘 1 年余。这个病例的肺部间质性改变更明显，我们可以看到蜂窝肺、肺间质网格样改变。

病例 3 类风湿性关节炎并 UIP

男，64 岁。胸闷、气促 1 月余。肺部影像学上可看到上肺没有受累，外周分布网状阴影，蜂窝样改变，牵拉性支气管扩张及少许磨玻璃影。

病例 4 类风湿性关节炎

男，72 岁。咳嗽、咳痰、胸闷、憋喘半月，双手对称性指关节、双侧膝肩肘关节压痛，皮肤上可见较硬、无痛性皮下结节，抗 CCP 抗体：458 RU/mL。影像学上可看到双肺有多发的小结节影（类风湿结节），胸腔积液和心包积液，临床上易误诊为结核、淋巴瘤等，需重视病史及体格检查。

病例 5 肺泡蛋白沉积症

男，41 岁。影像上可看到小叶间隔增厚和小叶内间隔增厚，典型的「铺路石征」和「地图征」，病变与正常肺组织边界相对清晰。

病例 6 肺泡蛋白沉积症

男，26 岁。双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈铺路石征，地图样分布，可见支气管充气征（红箭）。

病例 7 系统性硬化症

女，46 岁。胸膜下磨玻璃影，双下肺细网格影和蜂窝影，食管明显扩张（红箭）为系统性硬化症相对典型的影像学表现。

病例 8 系统性硬化症

女，55 岁。确诊系统性硬化症 10 年，呼吸困难 2 年。食管明显扩张（红箭）。

病例 9 系统性硬化症合并尘肺

男，主诉胸闷，系统性硬化症病史，开矿 10 年。影像学上可看到两上肺对称性改变，有聚拢趋势，为尘肺的影像学表现。

病例 10 干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎

女，46 岁。双肺散在分布大小不等结节（红箭）、淀粉样变（蓝箭）、囊状影（绿箭）。

病例 11 干燥综合征

女，39 岁。口干、眼干 10 年余，确诊干燥综合征 2 月。影像学上改变以囊状影为主。

病例 12 干燥综合征合并机化性肺炎

女，65 岁。

（2016.04.29）

激素治疗 6 月后病变吸收（2016.11.16）

病例 13 干燥综合症合并淋巴瘤

女，73 岁。咳嗽、咳痰伴喘息 1 月余。影像学上可看到大小不等的囊状影，明显的胸膜牵拉，支气管充气征。

病例 14 干燥综合症合并淋巴瘤

男，62 岁。口干 7 年，眼干 2 年。双肺多发小结节影，淋巴结增大，9 月后出现肺门病变。9 月前的双肺多发小结节影为淋巴细胞间质性肺炎表现，淋巴细胞间质性肺炎可以表现为结节影、斑片影，也可以表现为囊状影，双侧受累，沿支气管血管束分布，小叶间隔增厚。9 月后的肺门病变及淋巴结肿大为淋巴瘤表现。

9 月后

病例 15 抗磷脂抗体综合征

男，68 岁。咳嗽、咳痰、咯血伴发热 2 月。起初考虑肺部感染，抗感染治疗过程中出现多发的空洞，症状无明显好转。D-二聚体 6.67 mg/L，下肢血管 B 超检查示右侧股浅静脉及双侧周静脉陈旧性血栓，右侧股总静脉及左侧股浅静脉血栓后表现，胸部增强 CT 提示血栓，抗磷脂抗体相关检查阳性。抗磷脂抗体综合征以动静脉血栓事件和/或反复流产为特征，可检测到抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2 糖蛋白 I 抗体（β2-GPI）阳性。

2015.08.24

2015.09.05

2015.10.28

2015.11.04

病例 16 皮肌炎合并机化性肺炎

女，62 岁，咳嗽、咳痰、气促 3 天，有颈肩部疼痛伴双上肢麻木病史。血气分析：PH 7.385，PO2 41.7 mmHg，Sa02：75.8%；血清肌酶：CK 95 U/L，LDH 338 U/L，AST 111 U/L。肌电图示：1. 多发周围神经运动纤维轴索性损害（双下肢为重）；2. 右侧胫前、双侧股外侧肌、双侧腓肠肌、左小指展肌神经性损害。

2012.04.06

病例 17 皮肌炎合并机化性肺炎

女，47 岁。干咳、胸闷、气短伴发热 1 月。影像学上以机化性肺炎为主，查体：额部及双侧上眼睑、双手掌背可见不规则红斑，略高起，部分表面抓破前额及眼睑处略重。双侧拇指掌指关节及拇趾关节疼痛。双肺底可闻及 velcro 啰音，右肺为著。肌炎谱 16 项检查：抗 Ku 抗体 IgG+、抗 MDA5 抗体 IgG+++、抗 Ro-52 抗体 IgG++，考虑 MDA5 阳性皮肌炎并间质性肺病，疾病进展迅速，入院 10 天死亡。