一图一病丨肝脏婴儿型血管内皮瘤

婴儿型血管内皮瘤

Infantile Hemangioendothelioma（IHE）

• 局灶性 （focal）

X线：全身水肿，心脏增大；

MR增强：动脉期病变外周叶状强化；延迟期呈向心性填充，中心仍可见无强化区。

• 多发性（multifocal）

冠状T2WI：肝脏体积稍大，内见多发小类圆形高信号结节灶；

CT增强：病灶明显均匀强化。

• 弥漫性（diffuse）

US：肝脏稍大，肝内多发肿物；

CT增强：动脉期示病灶明显外周强化，延迟期呈向心性强化，但未完全填充。

（内容来自Radiographics）

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肝脏婴儿型血管内皮瘤

婴儿肝脏血管肿瘤中最常见的类型，是良性肿瘤，常合并皮肤，脑，消化道及其它器官血管畸形。通常患儿血AFP增高，与肝母细胞瘤难以鉴别。因肿瘤造成的合并症，如充血性心衰、Kasabach-Merrit 现象等，临床病死率可在70~90%。

发病早，多在生后6个月以内，男孩多发，Samuel等报告一组患儿年龄小于3个月者占88%，产前诊断占44%。病因似与母亲口服避孕药有关。病变常见于肝右叶，较大的肿瘤直径可达10cm以上。多个研究报告保守观察（等待肿瘤自发退化）的自愈率为12%～40%，积极治疗如用皮质激素、手术切除等，治愈率可达70%。

临床表现：

大部分患儿没有特异性的临床表现。

伴有肿瘤内部动静脉瘘的患儿（肝动脉-肝静脉瘘或肝动脉-门静脉瘘），可产生充血性心衰，病死率高达90%。

部分患儿还伴有Kasabach-Merrit现象。由Kasabach 和Merrit 在1940 年报告1例毛细血管瘤合并严重紫癜：由于血小板浓集于血管瘤内，循环中血小板减少，出凝血时间延长，纤维蛋白原、凝血Ⅴ因子和Ⅷ因子减少，纤维蛋白降解产物增多，甚至弥漫性血管内凝血(DIC)。

其它并发症如梗阻型黄疸，贫血，瘤内出血破裂，呼吸衰竭等，不积极治疗的话70%的死亡发生于6个月内。

影像学检查：

（1）B 超：可显示为肝脏实性低回声病灶，有时肿瘤内可及一根粗大血管，伴有动静脉瘘：肝动脉-肝静脉或肝动脉-门静脉。

（2）CT：平扫表现为肝脏均匀或不均匀圆形低密度灶，可以伴有不规则钙化；增强CT显示早期肿瘤周围密度急剧上升，伴整个瘤体不规则强化；由边缘强化向中心充填。小肿瘤延时扫描见全部强化，巨大肿瘤坏死出血区无增强。而肝母细胞瘤CT平扫钙化少见，增强扫描肿瘤表现为肝内低密度影。多发病灶需要与神经母细胞瘤肝转移(Ⅳs期)相鉴别。

（3）MRI：肿瘤在T2WI上呈高信号。

肿瘤经皮诊断性穿刺有引起大出血的危险，属禁忌。

病理：分为两种组织亚型。

（1）Ⅰ型：最常见，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，有粘液基质和胆小管成分，核分裂相少见。

（2）Ⅱ型：少见，主要表现血管内皮细胞明显增生，不形成管腔或管腔结构不清楚，部分可形成乳头样结构，无散在胆小管成分。有的则表现为Ⅰ型和Ⅱ型血管内皮瘤混杂存在。

肿瘤通常呈色暗红或暗蓝色，稍硬；剖面灰红色，有大小不等的囊或裂隙。光镜下见肿瘤由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，核分裂相少见。

治疗：

（1）肿瘤无症状者，可给予保守观察，待其自然消退。von-Schw einitz 等报告7例年龄3个月以下患儿，肝脏Ⅰ型血管内皮细胞瘤6个月至3年自动消退，临床表现为肝体积缩小，体征逐渐消失和肿瘤进行性钙化。也可用保守疗法：年龄小于2个月，泼尼松1～2mg/(kg·d)或辅以a-干扰素1～3m U/(m2·d)。有报告示单用泼尼松，1～2周显效，最长需用5个月。

（2）肿瘤有症状者，给予强心，利尿，对症处理，同时给予泼尼松、a-干扰素等治疗，必要时行手术切除。肿瘤较大无法行手术切除的患儿，可以行肝动脉栓塞，肝移植治疗。亦有对多发病灶及有并发症者用长春新碱和环磷酰胺，放射治疗和选择性肝动脉结扎等。手术切除效果好于肝动脉结扎、栓塞和肝移植。年龄大者，局灶性血管肉瘤发生的可能性大，应早期手术。

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