不同部位骨原发性非霍奇金淋巴瘤丨影像表现


骨原发性非霍奇金淋巴瘤(Primary non-Hodgkin lymphoma of bone,PNLB)是一种少见的结外恶性淋巴瘤,起源于骨髓,局限于骨骼,占骨恶性肿瘤的3%~7%,占结外淋巴瘤的4%~5%。2013年版WHO骨与软组织肿瘤分类将PNLB定义为由恶性淋巴细胞组成,在骨内产生单灶或多灶病变,没有任何跨区域淋巴结受累或结外病变。

PNLB患者的发病年龄范围较广(5~72岁),发生于中轴骨的患者较发生于四肢骨的患者年龄偏大,中位年龄相差10岁,但均在PNLB的好发年龄内。

PNLB可发生于任何部位,可单发,也可多发。四肢骨组中最常见的发病部位也为股骨,其次为肱骨、胫骨。长骨的骨端最为多见,且以单发病灶多见。在躯干骨中,脊柱和骨盆最为常见。

中轴骨组中骨质破坏类型以溶骨型骨质破坏多见。而四肢骨组中骨质破坏类型以溶骨型和混合型骨质破坏多见。混合型骨质破坏和正常骨型骨质破坏中,以四肢骨组相对多见。

四肢骨组和躯干骨组中,以病变周围出现软组织肿块多见,出现这种情况可能与髓腔内肿瘤组织渗透性破坏骨皮质,最终突破骨皮质而形成较大软组织肿块有关。四肢骨组和躯干骨组中,软组织肿块生长方式均以包绕型生长多见。

四肢骨组和躯干骨组病例中,正常骨髓被肿瘤组织替代,病灶多呈局灶性分布,在T1WI上呈低信号,与正常骨髓的高信号形成明显对比。在T2WI上,四肢骨病变大部分呈高信号,少部分呈混杂信号。中轴骨病变信号表现多样,可呈高、低、等信号。

T2WI上呈低信号,推测肿瘤组织内纤维含量多、排列致密;也有研究认为T2WI上低信号改变并非单一反映病灶内组织的纤维化或血管供应状态。

有研究认为PNLB在T2WI上可出现“马赛克”征,即多个小片状高、中、低信号散在于病灶中,形成类似“马赛克”样外观;并通过组织病理学推断这种表现归因于病灶内坏死或硬化性改变,而无纤维化;该研究认为此种表现对于PNLB的诊断有一定提示意义。

图1 左股骨远端PNLB患者,男,54岁。
a)X线片示股骨远端混合性骨质破坏(箭),边界清,未见骨膜反应及软组织肿块;b)CT冠状面重建图像示股骨远端病灶呈混合性骨质破坏(箭),呈融冰样改变,边缘清楚,软骨下骨被破坏局部消失。
图2 右侧髂骨PNLB患者,男,65岁。a)CT平扫示病灶呈溶骨性骨质破坏,骨皮质缺损,可见软组织肿块(箭);b)T1WI示右侧髂骨病灶呈低信号,突破皮质形成软组织肿块(箭);c)T2WI脂肪抑制序列示右侧髂骨病灶呈高信号,软组织肿块形成,周围软组织内见片状高信号(箭)。
图3 骶骨PNLB患者,男,56岁。a)X线片示骶骨骨质未见骨质破坏及软组织肿块;b)CT示骶骨皮质连续,骨质未见破坏;c)T1WI示骶骨2、3节骨质信号略减低,边界不清,可见软组织肿块形成(箭);d)T2WI示骶骨呈等信号,皮质连续(箭)。

综上所述:

  • 发生于四肢骨的PNLB患者年龄相对年轻,骨质破坏以溶骨性和混合性骨质破坏为主,周围可见软组织肿块并包绕病变生长。
  • 发生于中轴骨的PNLB患者年龄相对较大,骨质破坏以溶骨性破坏为主,可伴有软组织肿块,但较小。

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