【每日晨读】以囊性肿块表现的肺支气管先天发育异常

01

病例一

02

病例二

病例一精彩讨论

甄德强:

右肺上叶见一分叶状结节,增强扫描未见明显强化,考虑1.错构瘤2.支气管囊肿。

小强:

右上肺孤立性肿块性影,形态规则,边界清,密度25HU左右,没有点状钙化样密度,未见明确强化,周围可见条索,内缘肺透过度增强,有一副裂发育,考虑发育异常,支气管囊肿,CT值略高考虑合并感染;支气管闭锁,邻近未见明确支气管通行可排除;错构瘤,无强化应该是软骨型错构瘤,但是钙化太少,也可以排除;肿瘤,无强化可基本排除;结核球,不出除外

一切∮随缘:

右肺实性结节,形态欠规则,边缘光滑,彭隆,分叶,近端支气管未见显示,可能堵塞,平扫密度均匀,增强扫描,可见贴边血管,实性轻度强化,肿瘤标志物无明显增高,考虑支气管囊肿,错构瘤,

周太狼:

中年男性,右上肺类圆形肿块影,边缘膨隆,无明显分叶毛刺,内可见点状钙化,肿块整体密度较低,增强CT值才25HU左右(说明强化不明显或根本没有强化),周围可见少许斑片索条影,考虑良性病变,首选支气管囊肿,鉴别错构瘤。

滴水海:

看着血管被推移,张力大,应该是无强化,良性病变,支气管闭锁一般周围肺气肿明显,倾向支气管囊肿,鉴别畸胎瘤,CCAM

病例二精彩讨论

一切∮随缘:

左肺下叶肿块影平行支气管生长,边缘有纤维索条影,整体边缘平直,略彭隆,边界清楚,伴行支气管堵塞,周围伴有肺气肿,增强扫描强化不明显,无明显实性病变,考虑良性,支气管闭塞?支气管囊肿?平滑肌瘤。

小强:

左肺下叶孤立性肿块,形态规则,密度均匀,边界清,周围可以气肿及条索,无强化,左肺下叶后基底段支气管未见发育?考虑发育畸形,支气管囊肿 ?闭锁?先天性囊性腺瘤样畸形?

采莲:

老年女性,查体发现,左肺下叶不规则实性肿块,边缘平直收缩,无毛刺,周围有纤维牵拉及肺气肿,强化不明显。先天肺发育不良,支气管闭锁。

穿越七海的风:

左肺下叶扁平形结节,边缘光滑平直,边界清晰,周围肺气肿,强化不明显,支持先天肺发育不良,支气管囊肿

巴伟:

左肺下叶不规则高密度早灶,边缘平直为主,界清,周围有肺气肿,无强化,考虑良性病变,支持先天肺发育异常,支气管闭锁,鉴别支气管囊肿,囊腺瘤样畸形。

蔣勝華:

左肺下叶高密度,边缘光滑,周围肺气肿,强化不明显,ccam?鉴别 隔离

优彤:

左肺下叶肿块,边缘光滑,支气管动脉伴行,周围肺气肿,考虑支气管闭锁

病理结果

01

病例一结果:先天性囊性腺瘤样畸形

02

病例二结果:肺错构瘤样改变伴支气管扩张(支气管闭锁)

后续讨论

1

病例一结果讨论

必有路:
病理不一定会出闭锁,可能就是支气管囊肿感染之类的,如果是闭锁还是要结合影像诊断

我是觉得,这种病变,应该结合影像来报,影像报闭锁,病理就符合闭锁,CCAM不至于缺支气管,除非先天就发育少一根

大雄:
嗯,囊肿和闭锁都属于先天性病变,切除了都一样,不影响预后,反正影像就是个大囊肿,伴有肺叶发育畸形

都属于先天发育异常,这个闭锁也可以,影像>病理

囊肿 闭锁 CCAM都不算错

我查的书上写的病理,囊肿不与支气管相通
CCAM的囊与支气管相通

闭锁的囊本质是远端扩张支气管内的粘液栓

哦落花时节 (刘朋):
闭锁印象中应该有相应的肺段含气增加。。。。。

大雄:
一般会有啊,代偿性肺气肿

必有路:
无论闭锁,还是ccam都会有肺气肿。。

尘缘:
所以这个最终的病理诊断应该是包括两部分:既有支气管囊肿(影像所见),也有腺瘤样改变(这个只能病理可见,影像上显示不出来)。最终病理诊断综合为为囊腺瘤样畸形,没有任何问题,咱们大家影像诊断的支气管囊肿也没有任何问题。

其实不管是支气管囊肿,还是支气管闭锁,还是CCAM,他们都是来源于支气管先天发育异常的一大类病变,前两者之间有时候很不好区别,前两者与CCAM的区别主要是看是否有腺瘤样改变。尤其是单发大囊肿的CCAM,与支气管囊肿在影像上是根本区别不了的。只有在镜下看是否合并有腺瘤样改变来区分。

2

病例二结果讨论

必有路:
局部可能存在胚胎发育的问题

还是先天发育的问题

闭锁存在的,切出来支气管扩张  病理也描述了

你也可以理解,只是支气管扩张,存在合并错构瘤样改变   在什么的基础上继发别的  细胞化生“样”

这个不是错构瘤  不能说大家错 就是闭锁 里面支扩粘液栓,合并有软骨成分,病理给了错构瘤样改变

里面什么成分改变,增多减少,也影响不了支气管闭锁的大体诊断

吴婧wj:
病理报不出闭锁,拿到的标本看不到的,我问过

大雄:
病理镜下支气管扩张伴粘液样物质
结合影像符合支气管闭锁

尘缘: 

首先,病理不会报支气管闭锁(因为只是局部的镜下所见,镜下只能看到支气管扩张或粘液栓,看不到整个支气管的情况,除非是全肺叶切除,必须结合影像来诊断)

其次,支气管闭锁也是支气管先天异常的一种,错构瘤也是支气管发育异常(支气管错构)而支气管本身也有软骨成分,对于先天发育异常的支气管闭锁,局部发生支气管错构(软骨成分增加等也很正常,病理可能就根据这个报错构瘤样改变了)

实际上这就是一个支气管闭锁,同时伴有局部脉管增生和软骨成分而已。

可以认为是错构瘤的前身改变。错构瘤也有生长过程,先出现支气管错构,再慢慢生长成错构瘤。

如果病理结合影像,诊断应该是:支气管闭锁伴支气管错构畸形。这样更准确。

弹指之间:
影像医生学病理,病理老师需要了解影像

知识拓展---以囊性表现的肺支气管先天发育异常

以囊性肿块表现的肺支气管先天发育异常主要有先天性支气管闭锁、肺内型支气管囊肿、先天性囊腺瘤样畸形、肺隔离症,这些先天性疾病表现为囊性的时候,病理需要结合影像才能做出正确的诊断。

01

先天性支气管闭锁

02

肺内型支气管囊肿

温馨提示

肺内型支气管囊肿与支气管闭锁的鉴别比较困难,而且支气管闭锁在病理上也常报告为支气管囊肿,因为他们的病理结构上是类同的,但是支气管囊肿多不形成周围的肺气肿,影像上表现的支气管粘液囊肿和周围肺气肿改变可提示先天性支气管闭锁的诊断。

03

肺先天性囊腺瘤样畸形(CCAM)

04

肺隔离症

END

编辑:龙辉 蔡笑燕

审核:蔡笑燕  徐  晓

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