无典型临床症状快速进展型股骨头坏死
编者有话说
疾病的诊断是一个复杂的工程，需要运用医生所学知识，对患者病史、X光片、CT、核磁共振、实验室检查等多方面资料综合分析，逐渐找到诊断线索；即便如此，尚有很多疾病不能得出结论，还要结合治疗过程中疾病的发展变化、多次复查的检查资料，甚至是手术取标本进行病理检查。值得强调的是，很多疾病的发展，并不按照医生设想的规律发展，也就是通常说的个体差异。
本案就是一个毫无明显线索的神秘病例，一起来看看吧！
美国华盛顿大学医院的JOSEPH A. SIGNORINO于2017年在Journal of Orthopaedic & Sports Physical Therapy杂志上报道了一例无典型临床症状的快速塌陷性股骨头坏死，分享如下。
原文截图
一般情况：患者男性，51岁，不明原因出现左侧髋部及臀部疼痛2周。
影像检查：最初的X射线检查显示股骨头外形规整，关节间隙正常。
既往史：患者既往无股骨头缺血性坏死的危险因素，也没有髋部创伤。
治疗经过：曾行关节内注射治疗无效，被骨科医生推荐进行髋关节活动度训练和肌力训练，最初的2次随访疼痛减轻、髋关节活动度改善。随后出国旅行2周，患者诉在无任何外伤或活动水平增加而疼痛严重，再次接受物理治疗。重新评估发现新发夜间痛、步态改变和髋关节运动减弱。经过康复锻炼无明显改善，他的初诊医师开具的曲马多和环苯扎林也未能起到作用。由于临床表现的恶化，他被转回骨科医生进行进一步的评估。
X线片无明显特殊改变
鉴别诊断：最初的症状和臀肌肌腱病相似，如臀部疼痛、活动度减小和肌力下降。实验室检查显示没有感染或其他系统性疾病。
影像发展情况：磁共振成像显示出股骨头和髋臼轮廓的异常，广泛的骨髓水肿和复杂的关节积液。发病18周复查x线片，显示股骨头明显变形。
磁共振显示左股骨头、颈、髋臼骨髓水肿，关节积液、关节周围软组织水肿
18周复查显示股骨头变形、半脱位、关节间隙明显变窄
最终结局：患者于初次发病的7个月后接受了左侧全髋关节置换。术中组织活检未提示感染或肿瘤，之后患者痊愈且没有其他并发症。
这个病例报道了没有典型创伤或坏死高危因素的股骨头缺血坏死快速塌陷的发展进程。
编者按：
笔者怀疑国外同行的诊断是否准确，从影像、病史上判断更像快速破坏性髋关节病，但因作者提供的影像检查资料偏少，结论有待商榷。
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快速破坏性骨关节炎
快速破坏性骨关节炎（rapid destructive osteoarthritis,RDO）是一种罕见的、进展快速、股骨头短期内破坏吸收、患者疼痛症状严重、不同于股骨头坏死一般病程的髋关节破坏性疾病。主要特点为单侧髋关节快速破坏，且1年内髋关节间隙狭窄>2 mm 或1年内>50%的关节间隙狭窄，排除其他因素引起的关节破坏，是少见类型的骨关节炎。患者年龄多在60 岁以上，女性、单侧多见，无明确创伤及皮质激素类用药史，无特征性的临床表现、阳性实验室检查指标，诊断需排除髋关节感染、类风湿关节炎（RA）、原发性骨关节炎（OA）、股骨头坏死（ONFH）及神经性关节病等疾病。
本病 最早由Forestier 于1957 年描述，并认为其可能是骨性关节炎中少见的类型，其特点是几个月内股骨头几乎完全消失，而且关节破坏并非由其他特殊的疾病诊断所引起， 如关节感染、骨关节结核等。
20 世纪70 年代， Lequesne首次使用“快速破快性髋关节炎”来表述这种髋关节骨关节病。自此，该疾病出现多种命名如：快速破坏性髋关节病、快速破坏性髋关节炎以及Postel's 病等。虽然称之为骨关节病，影像学上主要表现为股骨侧的破坏，因为病程进展迅速，待其股骨头坏死吸收甚至完全消失，髋臼侧并无明显的骨破坏，或仅因关节的不匹配出现轻度的骨关节炎表现。
发病机制 尚不清楚，包括特发性软骨溶解、异常免疫反应、羟基磷灰石晶体的关节内沉积和软骨下骨不全骨折等多种假说。软骨下骨缺血和细胞坏死被认为是RDC 发展的主要病理表现。
Seitz等认为某个未知的刺激导致破骨细胞的大规模活化，反过来又引发了成骨细胞活性的反应性增加，但是后者太弱不足以抵消髋部的迅速破坏，股骨头骨结构呈现颗粒状改变、股骨头甚至完全液化、消失。Solomon 等认为该疾病与机械应力、软骨退变和骨的反应性这3 个因素的相互作用有关。
但目前多数学者认为RDO与股骨头骨质疏松、骨盆的后倾所致的机械应力、细胞因子的作用等相关。老年患者均伴有不同程度的骨质疏松，尤其是绝经期后的妇女，股骨头负重区部位软骨下骨的坏死吸收会因股骨头内骨小梁的大量减少出现支撑力不够，重力作用下会导致整个股骨头的塌陷。Okano 等检测RDO患者的全身骨密度（如腰椎、桡骨远端和跟骨），发现其与原发性骨关节炎并没有显著差异。国内学者也有相似研究结果。因此，RDO的发生与全身骨密度的改变并无明显关系， 应进一步研究RDO与髋关节局部异常的骨质疏松的关系。
Fukui等在9 例诊断为RDO的患者术中发现，髋臼盂唇的前上部分翻转到关节间隙，并存在关节软骨的碎片。Homma等报道了髋关节置换导致术后骨盆后倾增大，改变了矢状位的力线，使应力集中在髋臼的前缘，手术对侧存在髋臼前壁囊肿，出现了RDO的改变。提示机械因素在RDC 的发生、发展中起到了重要的作用。
Abe等研究RDO、RA、OA 及ONFH关节液中炎性细胞因子的表达水平，发现所检测的炎性细胞因子水平，RDO显著高于OA（P<0.05）。IL-6 和TNF-α 水平在股骨头坏死塌陷>3mm 组比<3 mm 组更高。IL-8 水平在RDC 中比终末期OA 和RA 更高，提示IL-8 的水平可以间接反映关节破坏的程度。
临床表现及诊断 典型的RDO 80%~90%发生在60 岁以上的老年女性，多累及单侧髋关节。一般无特异性临床表现及实验室检测指标，髋关节疼痛明显进行性加重；放射学上股骨头破坏严重，头颈部快速吸收、变形出现锯齿样或斧头样改变等。但缺乏反应性增生表现，关节周缘骨赘不显著。
发病前一般无明确诱因，可有轻微外伤史；早期髋部疼痛剧烈，关节活动受限明显，口服止痛药不能缓解，影像学几乎正常或轻度骨关节炎表现。6~12 个月内，髋部疼痛及关节活动受限症状进行性加重。体征无特异性，患侧肢体短缩出现大粗隆上移，髋关节叩压痛明显，肢体纵向叩击痛，关节功能受限甚至完全丧失。血生化检查发现炎性指标如CRP、ESR 等轻度增高或正常，关节液细菌培养阴性。
评价髋关节存在持续症状且快速功能破坏的患者，获得系列影像学资料是非常重要的。由于X 线片早期不敏感且易与股骨头坏死相混淆，当怀疑存在RDO时，尽可能早地MRI 检查。MRI 显示髋关节无股骨头坏死典型的双线征改变，股骨头颈甚至粗隆区会出现大片的骨髓水肿表现，髋关节腔内混合性液性信号。CT检查较MRI 可获取更多、更有意义的诊断依据，股骨头骨结构颗粒状碎骨表现、完全液化和外形消失，髋臼侧无明显的原发或继发的骨结构改变。因此，尽早予以髋关节X 线片、CT 及MRI检查，并排除其他疾病后（感染性关节炎、神经性关节炎等），可作出较为明确的早期诊断。Birn 等用超声检测，发现RDO与OA患者相比较，前者髋关节内有较大量的关节积液；提示在早期髋关节炎存在大量关节积液时，应警惕RDO的发生。
鉴别诊断 RDO临床少见，早期病变轻微，无特征性的临床、影像学表现，也无特异性的实验室检测指标，容易出现误诊。当发展至股骨头破坏严重甚至吸收时，需考虑与感染性关节疾病（如化脓性关节炎、髋关节结核）、神经性Charcot 关节炎、股骨头坏死继发骨关节炎、原发性骨关节炎等疾病相鉴别。
治疗 RDO起病急骤，快速进展，对关节破坏严重，应尽早行外科手术。理由是当RDO后期出现髋臼的大量骨缺损时，关节重建手术是困难且有挑战性的，并会影响最终的关节功能。因此，早期诊断、早期干预是非常重要的。全髋关节置换，可显著改善症状，提高生活质量。
参考文献略。