新生儿免疫性疾病-风湿热

风湿热

重点难点

掌握 急性风湿热的临床表现和诊断标准

幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准

过敏性紫癜的临床表现及诊断

川崎病的临床表现

熟悉 急性风湿热的治疗和预防

幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则

过敏性紫癜的治疗原则

川崎病的诊断标准及防治原则

了解 风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断

幼年特发性关节炎的病因及发病机理

过敏性紫癜的病因及发病机理

川崎病的病因、发病机理及病理

风湿热

一、概述

    风湿热（rheumatic fever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。

主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。

近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。

二、病因和发病机制

链球菌感染诱导的异常免疫反应

• 相同的抗原性，产生免疫交叉反应

荚膜透明质酸→人体关节、滑膜

细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜

细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核

• 循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常

• 遗传易感性

• 毒素

三、病理

基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。

病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。

• 急性渗出期  结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

部位：心脏、关节，皮肤

持续时间：约1个月

• 增生期  

特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。

部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）

持续时间：约3～4个月

• 硬化期

纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。

部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。

持续时间：约2～3个月

四、临床表现

1. 一般表现

急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。

典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。

2. 心脏炎  心肌、心内膜、心包均可受累40%～50%

• 心肌炎 

• 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。
• 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。
• ECG：P-R间期延长，ST-T改变

• 心内膜炎

• 心尖部出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音
• 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音
• 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音
• 反复发作后造成永久性瓣膜损害

• 心包炎

• 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸
• 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失
• 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大
• 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭

3. 关节炎

多发性、游走性大关节炎

典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛

发病很少超过1个月，不留畸形%

4. 舞蹈病

不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。

其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。

5. 皮肤症状 

五、辅助检查

 链球菌感染证据

抗链球菌抗体（ASO，Anti-DNaseB等）

风湿热活动指标 

• 白细胞计数增高
• 血沉增快
• C-反应蛋白阳性

心脏损害依据 

六、诊断和鉴别诊断

诊断：

• 是否为风湿热

• 是否伴心脏炎

• 是否有风湿热活动

修订的Jones诊断标准

主要表现	次要表现	链球菌感染证据
1.心脏炎	临床表现	1.近期患过猩红热
（1）杂音	（1）既往风湿热病史
（2）心脏增大	（2）关节痛	2.咽培养溶血性链球菌阳性
（3）心包炎	（3）发热
（4）充血性心力衰竭		3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高
2.多发性关节炎	实验室检查
3.舞蹈病	（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血
4.环形红斑	（2）心电图：P-R间期延长，Q-T间期延长
5.皮下小节

鉴别诊断

• 幼年特发性关节炎
• 急性白血病
• 病毒性心肌炎

七、治疗

• 一般治疗和护理
• 无心脏炎患儿卧床休息2周
• 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周
• 清除链球菌感染    
• 青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素
• 抗风湿药物治疗    
• 常用阿司匹林，急性期 100mg/ （kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后减量
• 心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松 2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周减量，总疗程8～12周；重症氢化可的松或甲基强的松
• 心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物

八、预防和预后

初发的预防（一级预防）

• 增强体质，预防呼吸道感染

复发的预防（二级预防）

• 长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素
• 无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。