【垂体柄增粗】垂体柄增粗相关疾病——上海瑞金医院诊疗经验

文章来源：中华内分泌代谢杂志, 2020,36(07) : 567-568

作者：凌圣婴 刘建民

正文

垂体柄增粗作为一项独立的临床影像学表现，随着垂体磁共振成像(MRI)的广泛应用，其检出率也得到相应提升。垂体柄增粗疾病谱相当广泛，多认为可归纳为3个大类：肿瘤性疾病、炎症性(感染性)疾病及先天性疾病^[1,2,3]。在疾病发生发展的过程中，由于垂体门脉系统血供或下丘脑-垂体束神经通路受阻，使患者可能发生不同程度的中枢性尿崩症、垂体前叶功能减退和(或)高催乳素血症等下丘脑-垂体调节异常。

上海交通大学医学院附属瑞金医院于2012年至2018年共行头颅/鞍区MRI检查14万余人次，其中525例患者的影像学报告提示存在垂体柄增粗。我们针对325例具有完整诊疗资料的患者进行了一项回顾性分析^[4]，其中62.5%(203例)为女性，28.6%(93例)为儿童青少年患者，总体中位起病年龄为30.5岁。国外同类研究中纳入的患者平均年龄近50岁^[5,6]，与之相比，国内相关报道中垂体柄增粗患者的起病年龄均在30岁左右^[4,7,8]，提示起病相对较为年轻化，不排除存在种族差异可能；此外也可能与国内外医疗体系差异、在国内行相关检查更为便捷有关。我们还发现，垂体柄增粗在青少年期、女性育龄期具有相对高发趋势。

垂体柄增粗相关疾病的临床表现常与肿物占位效应或垂体功能受损有关。既往研究指出，至少1/3的垂体柄增粗患者存在中枢性尿崩症或至少1条下丘脑-垂体-靶腺轴的功能受损^[5,9,10]。本研究纳入的垂体柄增粗患者的总体垂体功能减退率接近50%，其中前叶功能中以性腺轴、生长激素轴的受累最为常见。研究中我们发现，部分临床、影像学特征对于垂体前、后叶功能的减退具有一定的预测意义。如在垂体柄增粗伴有尿崩症的患者中，垂体柄最粗部位的基线宽度越大，则合并前叶功能减退的风险越大。当基线宽度达到4.75 mm时，合并前叶功能减退的可能性达70%^[4]。也有研究认为，垂体前叶功能减退的发生可能与病变累及范围有关，病变累及蝶鞍、下丘脑者相较病变局限于垂体柄者，其前叶功能受损率明显提高^[5]。此外，远期垂体前叶功能减低的发生与基线垂体柄宽度呈正相关关系^[11]。

值得注意的是，现有报道中针对垂体柄增粗患者的垂体前、后叶功能评估均有不同程度的缺失，使得总体的垂体功能受损发生率可能被低估。原因可能在于有相当一部分'意外发现垂体柄增粗'的患者，其临床表现在起病时并不典型，抑或是在其他疾病的诊治过程中发现存在垂体柄增粗。通过回顾性分析，我们发现有1/4的此类患者实际上存在垂体功能减低^[4]，建议对这部分患者进行内分泌功能及影像学方面的随访^[12]。对垂体柄增粗的患者，一方面要提高功能评估的系统性和完整性，另一方面要积极探索能预测垂体功能减退的临床、生化和影像学指标。

垂体柄增粗相关疾病的病因诊断对于指导后续治疗具有极高的价值。肿瘤性疾病通常需要手术切除或放射治疗，而炎症性疾病常以非侵入性治疗为主，部分甚至具有自限性^[13,14]。垂体柄组织活检可以及早指导后续治疗，避免部分病灶进一步播散。然而，自限性疾病又不具备活检的必要性，局限性病变活检的阴性结果价值有限，同时存在术后并发症的风险，故有研究认为，病变出现占位效应、垂体功能发生减退或存在影像学进展、垂体柄宽度大于6.5 mm是较为理想的活检时机^[15]。当存在可疑颅外病变时，应优先对该颅外病灶进行活检。

如前所述，垂体柄活检通常不作为病因诊断的首选途径。本中心的325例垂体柄增粗患者中仅70例(21.5%)具有相应病理证据。其中肿瘤性疾病56例，炎症性疾病14例，且2组患者在内分泌功能改变及部分影像学特征方面具有显著差异^[4]。这引发了我们的思考：是否存在一些临床指标在肿瘤及炎症性疾病的鉴别诊断过程中起着较为重要的作用？能否基于这些临床指标，建立一个具有辅助意义、较为可信的鉴别诊断模型？

通过分析，我们发现内分泌功能方面的中枢性尿崩症、病史资料方面的患者性别、生化检查方面的中性粒细胞百分比与血钠水平及影像学特征方面的垂体柄增粗形态与垂体柄宽度等变量，对病因分类相当重要，同时又兼具临床评估的简便性。在此基础上，我们构建了一个初步的鉴别诊断模型(http：//medical.gaocegege.com：12312/)，并通过进一步的验证和测试，初步证明这一模型具有较好的分类能力。

在其他相关研究中，中枢性尿崩症、垂体后叶高信号消失、垂体柄宽度、垂体柄均匀增粗及病变的鞍外浸润等临床指标也被认为在肿瘤和炎症性疾病的病因鉴别中具有较为重要的作用^[6]。也有学者从影像学结构分析的角度出发，指出肿瘤性疾病的垂体柄结构异质性更为突出^[16]。由此可见，垂体柄增粗相关疾病的病因诊断方式仍有很大的研究潜力与空间。不断积累新的病理确诊病例，将有助于进一步提高鉴别诊断模型的准确性和实用性。

总而言之，结合既往临床诊疗经验和现有研究成果，我们对垂体柄增粗相关疾病已有一定的认识。一些临床及影像学特征在提示内分泌功能的改变及病因鉴别诊断方面有着较好的价值，对于临床工作具有一定指导意义。目前对于垂体柄相关疾病的临床研究正在国内一些单位开展，如北京协和医院^[7]、复旦大学附属华山医院^[8]均先后有相关成果发表。相信随着后续研究的进一步深入，垂体柄增粗相关疾病的诊疗路径将变得愈加成熟与完善。

参考文献 （略）