颅内孤立性纤维瘤的MRI特征
孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor，SFT)是一种少见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，大多数为良性，极少数为交界性或恶性，好发于胸膜，胸膜外(鼻咽部、眼眶、盆腔、肾、四肢、神经系统等部位)少见[1]。发生于颅内的SFT较罕见，被称为颅内SFT(I-SFT)。目前在影像学诊断中关于I-SFTDWI表现的报道[2，3]少见，术前很难做出正确诊断。作者回顾性分析12例经病理证实的I-SFTMR常规平扫、增强及DWI表现，以提高对该病的影像诊断水平。
1临床资料
1.1一般资料
收集2010年11月至2014年11月经郑州大学第一附属医院病理证实的12例I-SFT患者的临床及影像学资料，其中男8例，女4例，年龄28~60岁，中位年龄51.5岁。11例以头痛、1例以发作性意识不清就诊。12例均行MR常规、动态增强及DWI扫描。10例肿瘤完整切除，2例因与静脉窦关系密切作部分切除。该研究经郑州大学伦理委员会批准，所有入选对象均签署知情同意书。
1.2仪器与方法
采用SiemensSkyra3.0TMR扫描仪和标准头颅线圈，平扫行矢状位及轴位T1WI、轴位T2WI、FLAIR及DWI扫描，T2WI：TR3800ms、TE93ms，T1WI：TR250ms、TE2.46ms。DWI成像采用SE平面回波成像(SS-SE-EPI)序列，TR8000ms、TE102ms，取2个b值(b=0s/mm2，b=1000s/mm2)，可在1个层面上获得1帧b=0s/mm2的EPIT2WI和1帧b=1000s/mm2的DWI图(机器软件自动完成)。层厚5mm，层间距1mm，FOV24cm×24cm，矩阵128×128。增强对比剂为Gd-DTPA，剂量0.2mL/kg，流率2.5mL/s，采用vibe动态增强扫描，延迟期行轴位、矢状位、冠状位T1WI扫描。
1.3图像资料分析与诊断标准
影像学检查结果分别由2名有经验的影像诊断医师共同阅片，协商达成一致，观察并记录：病变部位、大小、形态、周围组织情况；T1WI、T2WI及DWI信号强度；病变强化方式及动态增强曲线特点。所有扩散图像在后处理工作站上分析。感兴趣区(ROI)置于连续3个层面的肿瘤实质部分、瘤周水肿区、对侧相应正常白质区，ROI以手工描绘，面积为20mm2，避开常规MRI和增强扫描显示的肿瘤囊变、坏死、出血区域，测量其ADC值并求均值分析扩散变化。12例标本均行HE染色，经免疫组织化学检测CD34、CD99、Vimentin、凋亡因子Bcl-2、EMA、Ki-67的表达后，由2名病理学医师诊断。以细胞分裂>4个/10个高倍视野，有血管、神经等间质侵犯为恶性诊断标准。
1.4统计学处理
采用SPSS17.0分析。12例I-SFT肿瘤实质、瘤周水肿、正常脑白质间ADC值比较使用重复测量数据的方差分析。检验水准α=0.05。
2结果
2.1一般表现
①病变部位：7例位于幕上，其中2例位于顶部大脑镰旁跨中线生长，1例位于左侧侧脑室三角区；2例位于幕下；3例位于小脑天幕跨幕上及幕下生长。②病灶大小、形态：12例肿瘤最大直径31~68mm，中位最大直径45.5mm；9例呈分叶状，3例呈类圆形。③与周围组织关系：12例病灶均与周围脑组织分界清，周围脑组织呈受压改变，可见片状瘤周水肿；11例与硬脑膜关系密切，其中1例侵犯左侧横窦，1例侵犯窦汇；1例与室管膜关系密切。
2.2MRI平扫表现
见图1、2。与脑实质相比，T1WI上等信号5例，稍低信号3例，混杂信号4例；T2WI上信号多不均匀，9例呈混杂信号，2例呈等信号，1例呈稍高信号；7例可见片状短T2信号；6例合并囊变；3例可见迂曲流空血管影。
2.3MRI增强表现
见图1、2。12例均有明显强化，其中8不均匀强化，4例均匀强化；短T2信号可见强化；5例可见“脑膜尾征”。12例动态增强扫描的时间-信号强度曲线(TIC)均呈速升平台型。
2.4DWI表现和ADC值
DWI上等信号7例，稍低信号(图1C)3例，稍高信号(图2C)2例。ADC图上病灶呈混杂稍高信号(图2D)8例，等信号4例。12例I-SFT肿瘤实质部分、瘤周水肿、正常脑白质的ADC值分别为(1.028±0.148)×10-3、(1.586±0.144)×10-3和(0.754±0.037)×10-3mm2/s，差异有统计学意义(F=286.506，P<0.001)，任意2组间ADC值的差异有统计学意义(P<0.05)，瘤周水肿部分较高。
图1左侧额部大脑镰旁I-SFT1例的MRI及病理表现
A、B：病灶呈等T1混杂T2信号，内可见囊变及增粗的流空血管影，瘤周可见片状水肿区；C：DWI上肿瘤扩散不受限，呈低信号；D：增强扫描肿瘤明显强化，囊变区未见强化；E：TIC类型呈“速升平台型”；F：镜下可见梭形或卵圆形瘤细胞呈弥漫或不典型旋涡状排列，局部伴胶原化(HE，×200)。
图2左侧小脑天幕I-SFT1例的MRI表现下载原图
A、B：肿瘤信号混杂，可见长T1长T2囊变信号区及流空血管影，T2WI上可见片状低信号，瘤周可见小片状水肿区；C：DWI上肿瘤实质轻度弥散受限呈稍高信号；D：ADC图上肿瘤实质呈混杂稍高信号；E：增强扫描肿瘤明显强化，瘤内短T2信号区可见强化；F：矢状位可见肿瘤位于小脑天幕，跨幕上、幕下生长。
2.5病理及免疫组化结果
病理组织镜下表现为梭形或卵圆形瘤细胞呈弥漫、编织状或不典型旋涡状排列，形成细胞密集区及细胞稀疏区，细胞稀疏区的胶原纤维成分丰富，细胞密集区胶原纤维成分相对稀疏，局部伴胶原化(图1F)。免疫组化结果示12例CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2均为阳性表达；EMA均为阴性表达；7例Ki-67阳性<10%，4例为10%~15%，1例>15%；10例为良性，2例为低度恶性。
3讨论
I-SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，起源于表达CD34和Bcl-2的树突状间质细胞。目前国内外文献报道仅200多例，可发生于任何年龄，高峰年龄51~60岁，约占29%，无明显性别差异[1，4]。该研究中8例患者均位于该年龄段，男性较多(8/12)。临床症状与发生部位有关，该组11例患者以头痛，1例以发作性意识不清为主要表现。I-SFT的确诊依靠免疫组化检查，CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2等为其重要的阳性标记物。目前I-SFT以手术切除为主要治疗手段，Metellus等[5]研究表明，I-SFT首次手术切除程度直接影响预后，多数病灶完全切除者预后良好。该组12例I-SFT均采用手术切除治疗，2例因与静脉窦粘连紧密作大部分切除，余10例均完全切除。完全切除肿瘤也可能复发，但可以减少复发可能性[6]。
研究[7]发现，中枢神经系统的SFT以幕上最为多见，幕下次之，少数病例可发生于脑室内，该组I-SFT发病部位与报道基本一致。I-SFT多呈分叶状或类圆形，边界清楚，压迫或阻塞静脉导致回流受阻，血管内水分子更多地进入脑组织，引起瘤周水肿，多为血管源性，部分I-SFT可侵蚀邻近静脉[8]。该组病例周围脑组织均受压移位并出现瘤周水肿，其中1例侵犯左侧横窦，1例侵犯窦汇，与周围组织分界欠清。与脑实质比较，I-SFT在T1WI上表现为等或稍低信号。与脑膜瘤信号较均匀不同，I-SFT在T2Wl上信号多不均匀，内可合并短T2信号。T2WI内可见片状低信号是该病的一个典型征象[2，8]，反映了富含胶原纤维的组织学特点。囊变区呈高信号。因此，有研究[9，10]认为T2WI可以反映SFT纤维组织的新旧、细胞分布疏密、囊变等组织学特点。该组病例仅3例信号较均匀，7例合并短T2信号，6例可见明显囊变。I-SFT是一种富血供肿瘤，部分病灶内可见流空血管影，增强扫描I-SFT呈均匀或不均匀明显强化，与肿瘤血管、肿瘤细胞密集程度及胶原纤维分布密切相关[11]，不均匀强化可能与肿瘤成分强化不同步有关。Clarenon等[2]认为，当病灶内出现明显短T2信号且有强化时，提示为I-SFT的可能性较大。该组3例可见增粗的流空血管影，与肿瘤富血供的特点相符。起源于硬脑膜的I-SFT强化时可出现“脑膜尾征”，但并非其特征性表现，5例可见轻度脑膜强化。
I-SFT胶原纤维含水量少且呈散在分隔状分布，水分子扩散常不受限，DWI上呈混杂低或等信号[11]。部分病灶轻度扩散受限，可能与病灶内部分细胞增殖较快或细胞排列紧密等因素有关。该组10例病灶呈等或低信号，2例呈稍高信号。ADC图上，高ADC值一般表示病灶细胞疏松、坏死或者囊变，细胞间隙大，水分子扩散自由度高，低ADC值反映细胞排列致密[12，13，14]。该组I-SFT在ADC图上表现为等信号或混杂稍高信号，ADC值高于正常脑白质，原因可能是瘤内间质胶原纤维成分较多。Stadnik等[15]认为可根据DWI信号强度和ADC值的变化鉴别各种组织成分，I-SFT在DWI上可表现为等信号或稍高信号，瘤周水肿区域也为稍高信号，而ADC图上，瘤周水肿的ADC值明显高于肿瘤实质和正常脑白质，这一点可较好地区分肿瘤实质和瘤周水肿，从而区分常规MR上瘤周异常信号是由肿瘤侵犯周围正常组织或是单纯瘤周水肿。该组病例水肿区ADC值平均为1.586×10-3mm2/s，明显升高。ADC图及ADC值可较好地鉴别组织类型。
根据术前MRI资料，该组12例I-SFT均曾被误诊为脑膜瘤。I-SFT与脑膜瘤的MRI表现鉴别如下：①脑膜瘤老年女性常见，病灶信号较均匀，边界清晰；I-SFT发病无性别差异，信号多不均匀，T2WI上短T2信号为其特征性表现，囊变较常见。②DWI上，脑膜瘤细胞排列紧密，少有坏死，水分子扩散自由度较低，多数扩散受限呈高或稍高信号；I-SFT多数扩散不受限，表现为混杂低或等信号，部分病灶可轻度扩散受限呈稍高信号。③增强扫描脑膜瘤多均匀强化，“脑膜尾征”常见；I-SFT多表现为明显不均匀强化，T2WI上短T2信号可见强化，无典型“脑膜尾征”。④I-SFT富血供，瘤内可见流空血管影。
该研究的不足之处：因I-SFT罕见，样本量较少，未进行良恶性分组，因此还需进一步搜集病例；为回顾性研究，未对患者进行随访，影像学表现与预后关系有待进一步研究。
总之，MR平扫、增强结合DWI可显示I-SFT的病理及血供特点，具有一定的特征性：脑外分叶状或类圆形占位，T2WI信号多不均匀，内可见短T2信号；DWI上呈等或低信号，ADC图呈稍高信号；增强扫描肿瘤明显强化并有短T2信号明显强化，“脑膜尾征”不明显。
参考文献（略）