有奖看图识病（51）：癫痫发作

一名86岁的女性，患有全身性强直 - 阵挛性癫痫发作。

她过去的病史包括类似的惊厥发作，以及去年开始出现精神状态变化。

她的计算力，理解力以及定向力等高级神经功能受损。

血液检查无明显异常，CSF检查，仅有蛋白质异常升高。

头部MR见下图

轴向FLAIR图像（A）显示大脑半球白质中T2延长的不对称病灶，右颞叶的相关占位效应。冠状T2 * -GRE图像（B）显示无数表浅的幕上出血。强化对比轴向T1加权图像（C）显示斑片状软脑膜增强。

请在网页下边留言提交临床诊断, 不要在疾病后面加问号（?）。

第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识：肌萎缩侧索硬化不同表型运动障碍的分布

UMN:上运动神经元；LMN：下运动神经元；ALS：肌萎缩侧索硬化

红色示下运动神经元受累；蓝色示上运动神经元受累；颜色越深表示受累越严重。

a丨在脊髓起病的ALS中，可见四肢片状UMN和LMN受累。

b丨在延髓起病的ALS中，可见球部UMN和LMN受累。

c丨在进行性肌萎缩中，可见上下肢LMN受累，多为近端。

d丨在原发性侧索硬化中，最初仅有上、下肢UMN受累，疾病后期，可见散在的LMN受累。

e丨在假性多神经炎样ALS中，仅有局限于肢体远端的LMN受累。

f丨在偏瘫型ALS中，可见单侧UMN受累，但面部运动保留，有时可有散在的LMN受累。

g丨在连枷臂综合征中，可见局限于上肢的LMN受累，但腿部可有轻微的UMN损害体征。

h丨在连枷腿综合征中，可见局限于下肢的LMN受累，且通常不对称。

Tips

1、ALS是一种高度异质性的疾病实体。

2、认知功能缺损是ALS的常见表现：额颞叶痴呆和ALS组成了反映相同发病机制不同临床表现的疾病谱的两个终点。

3、上、下运动神经元受累程度在ALS中是可变的，在其两个极端的代表分别为原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

4、罕见病例中可有锥体外系、小脑、感觉和自主神经系统受累，提示ALS可视为一种多系统神经退行性疾病。

5、对患者采取的评估方法和时机占据临床差异性的相当比例。

6、ALS表型的潜在生物学特性需要逐步阐明，疾病的病理生理学机制有助于寻找治疗干预的靶点。

[参考文献]

Swinnen B, Robberecht W.The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis. Nat RevNeurol. 2014 Nov;10(11):661-70.