专家讲堂 | 特发性颅内高压症与颅内静脉窦狭窄诊疗现状及展望
脑静脉狭窄是一种以脑静脉血流回流受阻为特征的脑血管病，按病变所在部位可分为颅内静脉窦狭窄以及颈静脉狭窄，其中前者更为多见。根据既往文献，脑静脉狭窄发病率远低于脑动脉狭窄。脑动脉狭窄是缺血性卒中重要的病因，而脑静脉狭窄则更易导致颅内压升高。目前广为接受的一种理论是，颅内静脉窦狭窄是特发性颅内高压症（IIH）的病因之一。有关IIH的文献可追溯至19世纪末，Quincke医师将其描述为“浆液性脑膜炎”。21世纪初的一项研究发现，90%的IIH患者磁共振成像证实存在横窦狭窄。症状性颅内静脉窦狭窄的临床表现与颅内压升高类似，如头痛、视觉减退、耳鸣等，这些症状使患者生活质量显著降低，因此，研究脑静脉狭窄的诊治是非常必要的。
IIH的病理生理学仍存在争议，目前最有说服力的观点是，颅内静脉压增高抑制脑脊液重吸收是IIH最终的病理生理变化。在脑脊液重吸收过中，蛛网膜颗粒是至关重要的环节。一项研究中，双侧横窦狭窄/单侧狭窄对侧发育不全的患者出现蛛网膜颗粒的比例（90%）远高于单侧/无狭窄的患者（31%）。这与蛛网膜颗粒吸收静脉至脑脊液的功能密切相关。此外，该研究多元分析结果证实，存在蛛网膜颗粒是双侧横窦狭窄的预测因子。这不难解释狭窄程度较高的静脉窦出现蛛网膜颗粒的可能性更大。
通常情况下，颅内静脉窦狭窄的临床表现与颅内压升高相关，诸如头痛、耳鸣、视觉减退等，而又以头痛发生率最高，患者对头痛的描述通常为“剧烈”、“慢性头痛”。在既往文献报道的患者主诉中，搏动性耳鸣是更准确地描述。许多患者自诉这种“搏动”通常与心率一致。对于以上临床表现的解释，一种说法是，搏动由颅内动脉顺着毛细血管网传导，或由心脏逆行而来；当颅内高压导致硬脑膜薄弱后，静脉搏动幅度增加。但这种观点受限于未与颅内压正常且出现搏动性耳鸣的患者进行比较，且这种传导未经电信号或其他形式试验证实。另有观点认为这种搏动是多因性的，既有可能由于血流途径乳突气房附近的狭窄形成湍流，局部血流动力学改变，也可因颅内压升高影响回流耳的静脉。“湍流说”在其他文献中亦有提及。
视觉减退是视乳头水肿这一重要体征所致临床表现。通过患者视觉变化评价症状时，临床医师需要在治疗前、后进行详细的眼科检查确定其视力、视野，以验证治疗的有效性。无视乳头水肿的IIH是IIH的一个分支，其诊断除视乳头水肿阴性外，还需要连续监测颅内压，而不是单次腰椎穿刺测得的脑脊液开放压，这使无视乳头水肿的IIH的诊断变得更加困难。Montella等报道了50例原发性刺痛性头痛的患者，这些患者表现为反复眼眶、颞区、头顶刺痛性头痛发作，每次持续最长3 s，吲哚美辛可缓解症状。作者认为，伴有颅内静脉窦狭窄的无视乳头水肿的IIH与上述症状不无关联。对于此类患者，阳性体征、临床表现，尤其是对头痛的描述与患者病情评价密切相关。
1. 病史及查体
目前，各中心多以磁共振静脉造影（MRV）、脑血管造影发现颅内静脉窦狭窄作为判定患者是否存在颅内静脉窦狭窄的标准，而未将临床表现、体征等主观评价与影像学发现相结合，形成指南级别的诊断标准，这需要高证据等级文献填补这一空白。作为参考，自Dandy于1937年鉴别IIH和继发性颅内高压以来，IIH的诊断标准几经更改，目前被广为接受的改良Dandy标准包括：（1）症状、体征仅能用颅内压升高来解释；（2）侧卧位脑脊液测压＞25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）；（3）脑脊液常规未见异常；（4）未见明显潜在的解剖病变因素（MR，增强CT）。
可以预见的是，未来颅内静脉窦狭窄的诊断标准除了现有的影像学诊断之外，还应考虑到患者的主诉、体格检查发现、对脑脊液压力的描述（狭窄两侧压力梯度）、实验室检查等因素。除上述标准外，患者既往有无颅内占位性疾病病史、家族中有无颅内静脉窦狭窄相关病史、既往有无静脉窦血栓病史等有助于鉴别诊断颅内静脉窦狭窄。
2. 影像学检查
MRV是常规的颅内静脉疾病检查手段。它可确定颅内静脉窦系统的优势侧、狭窄位置以及大致的狭窄程度，还可以鉴别憩室与高流量颈静脉球。相比于易产生伪影的无造影剂MRV（如对比增强MRV），含造影剂的MRV检查可将静脉血流中断显示为“空隙征”，能够间接表现血流通过狭窄部位时血流速度逐级上升的现象。但该手段仍存在其局限性：例如误认为静脉瓣是血栓，并且在鉴别静脉窦血栓和结构性狭窄方面效果不佳。脑血管造影，确切说是数字减影血管造影（DSA），具有准确判定患者受累血管狭窄程度、判断患者是否适合介入手术和时间跨度等优势，DSA目前已成为诊断脑静脉狭窄的金标准，然而不可忽视的是，DSA不能提供管壁和临近解剖结构的信息，该缺点是不利于确定颅内静脉窦狭窄的原因。此外，有少量研究通过CT血管造影检查评价患者颅内静脉窦狭窄情况。
3. 脑脊液压力检测
脑脊液压力检测是IIH的诊断标准之一，是病理生理学与颅内压升高相关的疾病中重要的辅助检查手段，常见的测压方式有腰椎穿刺脑脊液开放压测量、血管内测压等，后者通常和MRV、脑静脉造影或静脉（窦）支架植入术同时进行。测压需在上矢状窦、横窦远端及近端、乙状窦远端及近端、颈静脉球进行。测压对于确定颅内静脉窦狭窄位置十分重要。事实上，在正常人的无狭窄颅内静脉中，静脉窦压力从上矢状窦到颈静脉球逐渐降低，实际测得值与人群大样本均值进行比较可直接反映局部静脉窦压力变化。此外，静脉狭窄处近端、远端之间产生的压力梯度可用于判断支架植入术的适用性，这使得脑脊液测压成为脑静脉疾病治疗方案制定中不可或缺的一步。
4. 新兴技术
Frab等改进的自动触发螺旋型填充的3D增强MRV（ATECOMRV）旨在评价脑静脉系统流出道情况。ATECOMRV包括分析上矢状窦-横窦-乙状窦影像，并对左、右横窦及乙状窦的狭窄程度以25%为界进行评分，从狭窄不明显到静脉中断共5级。作者认为，ATECOMRV的成像质量与DSA 3D重建后图像类似。然而该方法仍未在更大样本的患者中采集影像学资料（研究共纳入88例患者）。Mokin等研究采用的是静脉血管内超声（IVUS），这种检查手段可兼顾静脉内成像质量与静脉周围解剖结构，并且无需造影剂、价格合理。此外，IVUS可以和颅内静脉压力测量同时进行，从而为疾病定性。在静脉介入治疗后，IVUS可准确地评估治疗效果、监测再狭窄程度（包括准确定位狭窄位置、描述狭窄部位形态学特征、鉴别支架内血栓等）。IVUS仍存在其局限性，包括所用导管较粗且较硬，难以通过迂曲的静脉；操作时可能导致血栓脱落等。上述2种诊断方法致力于提高成像质量，但仍仅限于个别中心内试验性应用，其有效性应在推广后进行评价。
治疗、预后、流行病学等内容