脾脏血管瘤伴出血，隔面血管淋巴瘤
血管淋巴管瘤——研究背景及临床特点
血管淋巴管瘤是起源于间胚叶组织的一类良性肿瘤，临床较为罕见，血管瘤与淋巴管瘤并存于同一肿瘤瘤体内时称为血管淋巴管瘤。
以扩张的淋巴管间隙、红细胞渗出、含铁血黄素沉着及纤维化为特征。某种原因造成静脉淋巴循环、胚胎发育不良的血管组织及体循环受阻形成，
任何年龄均可发病，且无性别差异，全身各部位均可发生，但 50%均于出生时发现，90%发生于2岁以下小儿，新生儿中发病率为0.12%~0.28%
成人少见，通常好发于头颈部，发生于腹腔内器官者少见。
病因与发病机制
先天性
与染色体异常 如 Turner 综合征有关
获得性
可能继发于创伤、炎症或淋巴管阻塞
血管淋巴管瘤——组织学特点
组织学上该病同时包含血管和淋巴管两种成分 其具备脾血管瘤和脾淋巴管瘤的病理学和影像学特点
血管淋巴管瘤——临床表现
瘤体生长缓慢，早期由于病变较小，多无症状。小的肿瘤通常较表浅，大的肿瘤通常位置较深且为囊性。
当瘤体增大时，才有上腹不适、恶心、呕吐、腹胀、肿块等表现；也可伴发破裂出血、感染、穿孔及扭转；也可突然进行性长大，其大小取决于生长部位及与邻近器官的关系。
血管淋巴管瘤——影像学表现
血管淋巴管瘤影像学表现无明显特异性，肿瘤内含有海绵状血管瘤和淋巴管瘤成分，与肿瘤内的血管及淋巴管两种成分所占比例有关，可单发，也可多发。
CT上表现为囊性、囊实性或实性肿块，增强扫描血管成分强化，而淋巴管成分无强化。在 CT 上呈等或低密度，密度均匀，在 MRI T1 WI 呈低信号，在 T2WI 呈高信号，信号均匀，
肿瘤呈椭圆形或类圆形，增强后淋巴管瘤分隔强化，囊性部分无强化，而海绵状血管瘤部分呈“渐进性强化”。
USG：表现为脾脏内回声不均的包块， CDFI可探及瘤体内的血流信号对本病有一定诊断价值 。
赞 (0)