病例报道4----腹膜播散性平滑肌瘤病
简要病史:
患者,女,42岁。10年前行经腹部子宫肌瘤挖出+双侧输卵管结扎术,2年前因子宫肌瘤行腹腔镜下子宫次全切除术,术后至今未复查。平素无明显不适。1月前平卧时腹部自行扪及拳头大小包块,无压痛,可活动,自觉腹部包块逐渐增大来我院就诊。超声所见如图1-6所示。超声诊断:盆腔内实质性块及腹腔内多发实质性块(来源待定,请结合临床)。
超声所见(图1-6):
图1 经阴道超声,子宫次全切除术后,宫颈残端未见明显异常(宫颈后方见不均质低回声)。
图2 经阴道超声,双卵巢未见明显异常。
图4 经腹部超声,脐下方腹腔内见不均质偏低回声,大小约12.4cm × 9.5cm × 5.9cm,边界清,形态尚规则。
图5 经腹部超声,脐左侧腹腔内见不均质偏低回声,大小约5.2cm × 4.8cm × 4.1cm,边界清,形态尚规则。
图6 经腹部超声,左肾旁腹腔内见不均质偏低回声,大小约10.3cm × 7.4cm × 5.4cm。
随访结果:
临床以盆腹腔多发肿块收入院,行全麻下行经腹盆腹腔肿块切除+肠粘连松解+肠修补术。术中见,腹前壁腹膜见5.0cm × 5.0cm肌瘤样肿块,乙状结肠系膜处见12.0cm × 10.0cm肌瘤样肿块,结肠脾曲见10.0cm × 7.0cm肌瘤样肿块,均质硬,与肠管致密粘连;大片肠管致密粘连于盆底、宫颈残端,分离后见子宫缺如;宫颈后方见6.5cm × 5.0cm肌瘤样肿块;右盆腔腹膜处、直肠表面、右结肠旁沟各见1.0cm × 0.5cm病灶;双卵巢及双输卵管与盆侧壁致密粘连,外观无殊;探查大网膜、阑尾未见病灶,腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结、骶前淋巴结未及明显肿大,肝、膈肌、胰未见病灶。
术中快速冰冻提示:(乙状结肠系膜)梭形细胞肿瘤,首先考虑为妇科型平滑肌瘤。
常规病理结果示:(盆、腹腔)多发性平滑肌瘤(平滑肌瘤病),其中(结肠脾区肿块及直肠表面病灶)伴子宫内膜异位症(腺肌瘤)。
讨论:
腹膜播散性平滑肌瘤病(LPD)是一种罕见的良性平滑肌肿瘤,特点是多发性平滑肌瘤弥漫分布于腹膜、大网膜、肠系膜、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面,结节大小不等。可分为原发性和继发性两种。原发性LPD发病原因不明,继发性LPD多继发于腹腔镜子宫肌瘤剔除或子宫切除术后。这些医源性寄生肌瘤很可能来源于腹腔镜肌瘤粉碎后残留于腹腔中的子宫肌瘤组织碎片;这些碎片植入腹腔中邻近的正常组织,通过与邻近组织之间形成新生血管获得血氧供应而继续生长。 因此,子宫肌瘤行腹腔镜手术时,应尽量取出所有的组织碎片,防止小的碎片遗落于盆腹腔。
LPD需要与腹膜转移癌,腹膜多发性平滑肌肉瘤,间皮瘤,结核及淋巴瘤等进行鉴别诊断。超声检查见盆腹腔多发肿块,结合相应手术史者,应考虑LPD的可能。本病患者有子宫肌瘤腹腔镜手术史,超声检查发现盆腹腔内多发实质性肿块,结合病理检查结果,最终诊断考虑为继发性LPD。
参考文献:
[1]柳华, 周怀君, 王景美, 等. 妊娠合并复发性播散性腹膜平滑肌瘤病一例. 中华妇产科杂志, 2021, 56(6):438-440.
[2]凌玲. 子宫肌瘤子宫切除术后发生的盆腔播散性平滑肌肉瘤个案报道. 中外女性健康研究, 2019, 10:106,121.
[3]黄晓晖,曾俐琴,金文艳. 腹腔镜术后腹膜播散性平滑肌瘤病及文献复习.中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2017, 13(2):183-188.
病例提供者:沈娟;杨静
单 位:嘉兴市妇幼保健院
审 核 者:张会萍;周毓青
单 位:上海市长宁区妇幼保健院/华东师范大学附属妇幼保健院