罕见病例：原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤表现为双肺实体瘤

摘要

临床上，原发性肺淋巴瘤相对少见，而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤表现为双肺实体瘤的病例，你是否见过？

临床上，原发性肺淋巴瘤相对少见，主要特征为克隆性淋巴细胞在肺内增殖而不伴其他部位受累，以黏膜相关性淋巴组织（MALT）淋巴瘤较为常见。而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤在临床上更为罕见，占原发性肺恶性肿瘤的比例不超过0.1%。

在近期Ann Hematol杂志上，来自日本高知大学医学院的研究学者报道了1例表现为双肺实体瘤的原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤病例，现整理介绍如下。

病例详情

患者，女性，82岁，因 “干咳、气促2月余” 就诊。检验结果提示血红蛋白12.4g/dL、白细胞计数7200/μL、血小板计数379,000/μL，血清乳酸脱氢酶正常（189U/L）。

胃泌素前体释放肽、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白-19、癌胚抗原等肺癌标志物均无异常，血清可溶性白介素2（IL-2）水平显著升高，达3135U/mL。

CT示右中叶和左下叶2处实体肿块，纵轴直径8cm，伴支气管阻塞。其中，右侧肿块呈全肺叶致密沉着填充，疑似大叶性肺炎；左侧肿块呈孤立性实变，伴空气支气管征、不伴不规则扩张。而其他散发小结节呈淋巴管周围分布。详细如下图1ab所示。

PET-CT检查示，肺部肿块和结节处呈FDG高摄取，最大SUV值甚至超过27，胸骨后未见异常摄取。详细如下图所1c示。

图1 患者的影像学检查结果，包括胸部CT（a、b）和PET-CT（c）。

随后的肺部组织学活检确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤、GCB免疫表型，即CD20阳性、CD10阳性、BCL2阴性、BCL6阴性、MUM1阴性。荧光原位杂交分析未发现API2-MALT1基因融合。另外，EB病毒RNA检测呈阴性。

治疗方案

治疗方案上，患者接受利妥昔单抗联合减低剂量的CHOP化疗（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙）。首个疗程后，患者实现部分缓解，即肿瘤体积缩小75%以上、胸腔积液得到改善。在治疗3个疗程后，患者仍处于部分缓解状态。

病例学习

虽然原发性肺淋巴瘤多为低级别MALT淋巴瘤，但其组织学特征并不一致。基于MALT淋巴瘤一般呈API2-MALT1基因融合阳性，以及常规胸部检查多无异常结果，本例可排除MALT淋巴瘤的诊断。

另外，基于患者的呼吸道症状及多发性肺部结节特征，需要注意EB病毒驱动的淋巴瘤样肉芽肿（LYG）的可能。但本例中患者并未出现潜在的免疫缺陷症状，且EB病毒检测呈阴性。遂排除LYG。

通过患者FDG高摄取及影像学表现，可有效帮助临床医生排除典型肺癌，并提示医生侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤的可能。结合肺组织活检，从而最终确诊，并开展后续的针对性治疗。

编译及审校组成员

审核及组稿

 许壁榆

东莞市人民医院 医师

编  译

 郭淑芬

东莞市人民医院 医师

参考文献

Primary pulmonary diffuse large B cell lymphoma presenting as bulky bilateral lung tumors

Ann Hematol. 2021 Feb;100(2):577-578. doi: 10.1007/s00277-020-04040-3. Epub 2020 May 16.

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