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咽痛、头痛、全身乏力……看到这些症状你会想到什么？普通感冒？支气管炎？一位衣着考究、思维严密的医生不会如此草率地下定论，通过细心询问、大脑高速运转，线索一点点被收集，81岁的老年女性已有8年风湿性多肌痛病史，视力渐渐模糊，颞部头痛难以忍耐……这时候情况变得复杂起来。那么她到底得了什么病呢？请跟随小编一起进入这一期的节目——隐秘的咽痛之巨细胞动脉炎。巨细胞动脉炎（GCA）是一种主要侵犯颅动脉为主的系统性坏死性血管炎，因早年发现的GCA几乎都是累及颞动脉，伴有颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛，又称为颞动脉炎，后发现GCA主要累及主动脉及其分支血管、也可累及其他中动脉，血管炎症部位可形成肉芽肿，含有数量不等的巨细胞。常见于50岁以上老年人。具体病因尚不清楚，可能与遗传感染、免疫反应有关，此外，细胞黏附分子、巨噬细胞、多核巨细胞可能也参与疾病的发生发展。40%的GCA患者同时患有风湿性多肌痛。绝大多数GCA伴有头痛（80%），头痛可以是GCA的首发、唯一的临床表现，疼痛的部位最常见于颞动脉区域。头痛患者中的43.3%伴有咀嚼肌疼痛和下颌关节疼痛，5.9%伴有言语障碍。眼部症状和体征：约10%患者一过性黑曚（突然眼前一黑），未经治疗的患者约80%可发展为永久性失明。呼吸道症状：约占10%，表现为咳嗽、可有痰或无痰，伴咽喉疼痛或声音嘶哑。全身症状：发热、肌痛、疲劳、盗汗、食欲不振、体重减轻、情绪变化等。大血管相关病变：主动脉炎、肢体跛行、腹腔动脉瘤、心脑血管病。极少患者出现颈外动脉压痛，可能与血管并发症有关。实验室检查：表现为红细胞沉降率快，C反应蛋白增高，轻度贫血，血清α或γ球蛋白增高，补体升高，自身抗体全阴性。病理活检：选择有压痛或搏动减弱的血管行病理活检，临床上多选颞动脉，颞动脉活检阳性即可诊断，特异性为100%。影像学检查：血管超声应用最广，GCA的彩色多普勒超声检查阳性表现为血管腔周围存在低回声区域（晕轮征）；其他影像学检查还包括血管CTA及PET-CT等。图1为美国风湿病学会（ACR）制定的2021 GCA治疗指南对于辅助检查的建议。2021巨细胞动脉炎治疗指南建议，新确诊患者使用糖皮质激素（GCs）时：每日服用优于隔日服用；大剂量口服优于中等剂量口服；口服GCs联用托珠单抗优于仅口服GCs。指南还特别指出，不建议新确诊患者使用羟甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂。同时，对于复发患者，若正接受中-高剂量GCs治疗，指南建议其联用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特等非GCs的免疫抑制药物。“一天晚上，我从睡梦中醒来，感觉脑袋里好像有颗炸弹爆了。除了持续的头痛，喉咙和下巴也非常痛。于是我去了急诊，但他们无能为力。第二天，又去看了口腔外科医生，他也没有发现任何问题。然后去了耳鼻喉科，医生认为我喉部神经出了问题。
与此同时，我一直感到疼痛，所以去了另一个医院的急诊，医生建议我去看神经科医生。神经科医生认为我得了GCA，于是他建议我去找风湿免疫科医生。显然，我很幸运能这么快就找到正确的科室，因为如果不迅速治疗，很多患者会因为GCA出现失明。在注射了40mg强的松和进行头部动脉活检后，我确诊了GCA。一开始，我每天服用40mg强的松，治疗一个多月，每隔几周就减少相应的剂量，现在每天只服用25mg就够了。尽管GCA是一个非常痛苦和可怕的诊断，但谢天谢地，我已经完全康复，非常感激现在的结果。”
（81岁的女性患者，风湿性多肌痛8年病史，每日服用3mg强的松）
血压125/86mmHg；心率77次/分；BMI 22.8 kg/m2。颈动脉触痛，心肺检查无异常。血红蛋白111g/L，正细胞性贫血，其他血细胞计数和综合代谢指标正常；C反应蛋白6.1mg/L；ESR 41mm/h。双侧颞动脉活检显示节段性跨壁炎症，内部弹性膜破坏，巨细胞和内膜增生。诊断为GCA并进行糖皮质激素治疗后，该患者咽痛、颈动脉压痛等症状明显缓解，但视物模糊尚未缓解。本病例报告展示了根据相对不常见的喉咙痛和颈动脉压痛诊断GCA的重要性，特别是对于有风湿性多肌痛病史的患者，以便在不可逆的视觉症状发展之前开始治疗。GCA有多种常见症状，包括但不限于头痛、下颌痛和视力改变，它很少出现呼吸系统症状，如咳嗽、声音嘶哑或喉咙痛。呼吸道受累可能是因为病理改变引起的到颈外动脉的病理改变上行到咽支血管。随着强的松剂量增加主要症状好转，咽痛也好转，咽痛也可能与GCA有关。颈动脉压痛也是一种罕见的GCA的表现，这可能预示着更严重的疾病进展以及更高的血管并发症的可能性。然而，贫血可能对血管并发症的发展有保护作用。因此，该患者的正细胞性贫血（血红蛋白为111g/L）可能避免其患有血管并发症。GCA与风湿性多肌痛的关系也扑朔迷离，两者可同时发生或依次起病。目前有很多理论解释两者的联系，如HLA-DRB1*04等位基因的基因遗传联系，或者各种细菌和病毒感染。关于这实际上是两种不同的疾病还是同一病理的不同表现，存在一些争议。不管如何，我们有理由假设患者先前的风湿性多肌痛增加了她在某些情况下发展为GCA的可能性。风湿性多肌痛的强的松每日维持剂量为3mg，可能不足以防止GCA的发病。GCA复发的患者每天平均服用7.8mg皮质类固醇。另一项研究显示，GCA的复发率在服用中剂量类固醇和高剂量类固醇患者之间没有显著差异。因此，在这个服用非常小剂量的患者中，没有理由不考虑GCA的发生。总而言之，本病例证实了评估风湿性多肌痛患者GCA的重要性，即使表现出不典型症状。咽痛和颈动脉压痛很少与GCA有关，但它们与更严重的血管并发症有关。该患者最初就诊时未考虑GCA，延误了诊断，如果在接受治疗前出现明显的视觉症状，会对生活质量造成更加严重的影响。参考资料：
[1]Turner KB,et al.Giant cell arteritis characterised by sore throat.http://dx.doi.org/10.1136/bcr-2021-246575
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：周之慈
本文审核：陈新鹏 副主任医师
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